ໂຣກ Churg-Strauss: ອາແລະການປິ່ນປົວ

ຫຼາຍມັກ, ບໍ່ມີຫຼາຍກ່ວາ 3 ກໍລະນີຕໍ່ 100 ພັນຄົນ, ພົບເປັນພິເສດ ປະເພດຂອງການອັກເສບຂອງ ເສັ້ນເລືອດຫຼື Vasculitis ເອີ້ນວ່າໂຣກ Churg-Strauss. ມັນສາມາດໄດ້ຮັບການພົບເຫັນຕາມການອອກສຽງພາສາອັງກິດມີຊື່ວ່າ "ໂຣກ Churg-Strauss." ຄົ້ນພົບມັນອິດສະຫຼະຂອງຄົນອື່ນແລ້ວທັງສອງວິທະຍາສາດໃນປີ 1951. ຈົນກ່ວາໃນປັດຈຸບັນ, ບໍ່ມີແທ້ໆຂໍ້ມູນທີ່ຖືກຕ້ອງທີ່ຈະເຮັດໃຫ້ປະເພດຂອງ Vasculitis ຫຼື Arter ນີ້, ເຊິ່ງຢູ່ໃນຫຼັກການດຽວກັນ. ຖືກສ້າງຕັ້ງຂຶ້ນຄວາມຫມັ້ນຄົງວ່າມັນສາມາດເກີດຂຶ້ນຢູ່ໃນຮ່າງກາຍທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບຂະຫນາດນ້ອຍແລະຂະຫນາດກາງ, ຂະຫນາດເສັ້ນເລືອດ, ວ່າແມ່ນ, ເກືອບທັງຫມົດຂອງຮ່າງກາຍຂອງມະນຸດ.

ຄໍານິຍາມຂອງທາງການແພດຂອງພະຍາດ

ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນທີ່ແຕກຕ່າງກັນສາມາດຕອບສະຫນອງຄວາມຫຼາກຫຼາຍຂອງການສ້າງ, ສິ່ງທີ່ເປັນເລື່ອງຍຸ່ງຍາກໂຣກ Churg-Strauss. ພວກເຮົາສະຫນອງການທີ່ເຫມາະສົມທີ່ສຸດທີ່ຈະ pathogenesis ແລະ etiology ຂອງຕົນ. ມັນ necrotic Vasculitis (Vasculitis), capillaries, venules ແລະ arterioles ໂດຍສົມທົບກັບພະຍາດຫືດແລະ eosinophilia ແລະ granulomatous ແລະ eosinophilic ການອັກເສບຂອງທາງເດີນຫາຍໃຈລະບົບ.

ມັນບໍ່ຫມາຍຄວາມ necrotic? ໃນເວລາທີ່ມີການອັກເສບຂອງເສັ້ນເລືອດຂະຫນາດນ້ອຍ, ພວກເຂົາເຈົ້າແມ່ນຂະຫນາດນ້ອຍຫຼາຍໃນ lumens ເສັ້ນຜ່າສູນກາງຢ່າງວ່ອງໄວຈະກາຍເປັນ clogged, ຜົນອອກມາໃນການໄຫຼຂອງເລືອດກະຈັດກະຈາຍກັບແພຈຸລັງອ້ອມຂ້າງ. ດັ່ງນັ້ນ, ສະຖານທີ່ເຫຼົ່ານີ້ແລະເຮືອດ້ວຍຕົນເອງໄດ້ຖືກຂ້າຕາຍ, ມັນ turns ໃຫ້ເຫັນ necrosis ຂອງເຂົາເຈົ້າ.

ມັນບໍ່ຫມາຍຄວາມ eosinophilia? ໃນເລືອດຂອງປະຊາຊົນໄດ້ມີເມັດເລືອດຂາວເລືອດຫຼື leukocytes ແລະ eosinophils ໃນບັນດາພວກເຂົາ, ເອີ້ນວ່າດັ່ງນັ້ນເນື່ອງຈາກວ່າພວກເຂົາເຈົ້າມີການຍ້ອມດ້ວຍ eosin. ປົກກະຕິເມັດເຫຼົ່ານີ້ຄວນຈະຂຶ້ນເຖິງ 350 ຫົວຫນ່ວຍ. 1 l. ຖ້າຫາກວ່າມີຫຼາຍເວົ້າກ່ຽວກັບ eosinophilia, ເຊິ່ງໄດ້ພິຈາລະນາທີ່ຈະເປັນອາການຂອງພະຍາດຈໍານວນຫຼາຍແລະ Churg-Strauss ໂຣກເຊັ່ນດຽວກັນ.

ມັນຈະເປັນແນວໃດຫມາຍຄວາມວ່າ granulomatous? ໃນເວລາທີ່ nodules (granules) ຖືກສ້າງຕັ້ງຂຶ້ນໃນການອັກເສບ, ພວກເຂົາເວົ້າວ່າ granulomatous ອັກເສບດັ່ງກ່າວ. ມັນເກີດຂື້ນເນື່ອງຈາກການຂະຫຍາຍແລະການດັດແກ້ຂອງຈຸລັງສະເພາະໃດຫນຶ່ງ.

ເຫດຜົນ

ດັ່ງທີ່ໄດ້ກ່າວຂ້າງເທິງນັ້ນ, ຄໍາຕອບທີ່ຄືກັນອ້ອຍຕ້ອຍທີ່ໂຣກ Churg-Strauss ບໍ່ມີເລີຍ.

ວິທະຍາສາດ theorize ວ່າມັນອາດຈະເກີດຂຶ້ນໃນເວລາທີ່ສະຖານະການດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້:

• predisposition ພັນທຸກໍາ;
• ສະພາບແວດລ້ອມທີ່ບໍ່ດີ;
• ພະຍາດຊຶມເຊື້ອສະເພາະໃດຫນຶ່ງ, ບໍ່ໄດ້ trapped ຢູ່ໃນຮ່າງກາຍຂອງມະນຸດ;
• ອາການໃຄ່ບວມ;
• ຜົນຂ້າງຄຽງໃນເວລາທີ່ກິນຢາປິ່ນປົວສະເພາະໃດຫນຶ່ງ.

ໃນຖານະເປັນຜົນມາຈາກການເຫຼົ່ານີ້ການລະເມີດປັດໄຈເກີດຂຶ້ນໃຫ້ຖືກແລະສະຫວັດດີການເຮັດວຽກຂອງລະບົບພູມຕ້ານທານ, ເຊິ່ງຈະເລີ່ມການຜະລິດຂອງພູມຕ້ານທານ autoimmune ແລະຈຸລັງ killer ທີ່ທໍາຮ້າຍຈຸລັງປົກກະຕິແລະແພຈຸລັງໃນຮ່າງກາຍຂອງຕົນເອງ. ຄາດຜະລິດເນນີ້ເປັນສາເຫດຂອງການຜະລິດທີ່ເພີ່ມຂຶ້ນຂອງ eosinophils, ນັບຕັ້ງແຕ່ແພວິທະຍາໄດ້ເປີດເຜີຍຢ່າງກວ້າງຂວາງແລະຫຼາກຫຼາຍການແຊກຊຶມ eosinophilic, ໂດຍສະເພາະໃນຝາຂອງລະບົບທາງເດີນຫາຍໃຈໄດ້.

ການປະກົດຕົວຂອງໂຣກ Churg-Strauss ຈະກະຕຸ້ນໃຫ້ຕິດເຊື້ອພະຍາດເຊັ່ນ: ພະຍາດລະບົບຫາຍໃຈ, ຕັບອັກເສບ, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບການສັກຢາປ້ອງ, ອາການແພ້, ຄວາມກົດດັນ, ການຖືພາ, insolation, ອຸນຫະພູມຕໍ່າ, ເວລາເກີດລູກ.

ປະເພດແລະ

Churg Strauss syndrome, ສາມາດເກີດຂຶ້ນຕາ (ດ້ວຍແຫຼມເປັນການຕອບສະຫນອງຂອງອົງການຈັດຕັ້ງເພື່ອເປັນການກະຕຸ້ນການພັດທະນາເປັນສອງສາມມື້) ແລະຊໍາເຮື້ອ (ການພັດທະນາໃນໄລຍະເດືອນ). ສ່ວນຫຼາຍມັກຈະແນ່ນອນຊໍາເຮື້ອຂອງໂຣກນີ້ມີຜົນກະທົບລະບົບທາງເດີນຫາຍໃຈແລະອາການສະແດງຄືພະຍາດຫືດ. ມັນເປັນນີ້ການບົ່ງມະຕິ erroneous ແມ່ນມັກຈະເພີ່ມເຕີມ. ທີ່ confluence ຂອງບໍ່ເອື້ອອໍານວຍສະຖານະການໃນແບບຊໍາເຮື້ອແບບຟອມຂອງພະຍາດໄດ້ສາມາດຜະລິດ relapses. ນີ້ແມ່ນສິ່ງທີ່ເກີດຂຶ້ນໃນເວລາທີ່ທ່ານຍົກເລີກການຢາເສບຕິດຈໍານວນຫນຶ່ງ, ສໍາລັບການຍົກຕົວຢ່າງ, ຊໍາເຮື້ອ ປອດອັກເສບ eosinophilic ກໍລະນີສາມາດກໍາເລີບ "Prednisone". ຖ້າຫາກວ່າມັນແມ່ນຢູ່ໃນຮູບແບບຊໍາເຮື້ອເກີດຂຶ້ນໂຣກ Churg-Strauss, ອາຕາມປົກກະຕິຜົນກະທົບຕໍ່ລະບົບທາງເດີນຫາຍໃຈແລະມີຄວາມດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້:

• ໄອ
• ແບບສັ້ນໆຂອງລົມຫາຍໃຈ;
• ການສູນເສຍນ້ໍາ;
• ສຽງຫວີດ;
• ແບບສັ້ນໆຂອງລົມຫາຍໃຈ.

ໂຣກສາມາດໄດ້ຮັບການສະແດງອອກມີກິດຈະກໍາທີ່ແຕກຕ່າງກັນ, ຊຶ່ງສາມາດແບ່ງອອກເປັນ 4 ກຸ່ມ:

• null;
• ຕ່ໍາສຸດ;
• ສະເລ່ຍປະຈໍາ;
• ສູງ.

ໂຣກ Churg-Strauss ອາການ, ຮູບພາບ

ອາການທີ່ໂດດເດັ່ນທີ່ສຸດໃນຮູບແບບສ້ວຍແຫຼມຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວຂຶ້ນທີ່ຈຸລັງຮ່າງກາຍຮັບຜົນກະທົບ. ນີ້ອາດຈະຫົວໃຈ, ສັນຍາ gastrointestinal, ປອດ, ລະບົບກ້າມເນື້ອ, ຜິວຫນັງ, ລະບົບປະສາດ, ຫມາກໄຂ່ຫຼັງ.

ດັ່ງນັ້ນ, ຖ້າຫາກວ່າຫົວໃຈ, ຄົນເຈັບມີ arrhythmia, pericarditis (ໃບສ້ວຍແຫຼມຫຼືສ້າງສັນ), endocarditis, ຫົວໃຈຊຸດໂຊມເຖິງການໂຈມຕີຫົວໃຈ, hypertension, ເສັ້ນເລືອດ.

ຖ້າທ່ານເຈັບປວດຫມາກໄຂ່ຫຼັງ, ອາການແມ່ນ: nephritis (ປະສານງານ) ແລະ glomerulonephritis (necrotic).

lesions Gastrointestinal ລັກສະນະຂອງ gastritis, colitis, ກະລຸນາໃສ່, peritonitis, perforation ຂອງລໍາໄສ້ໄດ້.

ຫຼາຍປົກກະຕິຂອງໂຣກ Churg Strauss ປາກົດຕາມຜິວຫນັງ. ການຖ່າຍຮູບສະແດງໃຫ້ເຫັນຂໍ້ບົກພ່ອງແຜຢູ່ໃນພາກສ່ວນປາຍແມ່ນຕ່ໍາຂອງຄົນເຈັບໄດ້, ຊຶ່ງສາມາດຈະອາການເດັ່ນຫຼືອື່ນໆທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ, ເຊັ່ນ: bronchopulmonary (ອາການໄອ, dyspnea). ອາການອື່ນໆຂອງ lesions ຜິວຫນັງແມ່ນ purpura, urticaria, ແຜ necrotic, erythema, nodules.

ຜິດປົກກະຕິທາງເດີນຫາຍໃຈປະກອບດ້ວຍ rhinitis, ພະຍາດຫືດ, ການແຊກຊຶມ pulmonary.

ໂຣກໃນລະບົບປະສາດສາມາດເຮັດໃຫ້ເສັ້ນເລືອດຕັນໃນ, polyneuropathy, encephalopathy.

The ລະບົບ musculoskeletal ໂຣກ manifested ໂລກຂໍ້ອັກເສບ, arthropathy, myopathy. ການປະກົດຕົວຂອງແຕ່ລະອາການແຊກຊ້ອນເຫຼົ່ານີ້ມີອາການສະແດງຂອງຕົນເອງ.

ໃນທຸກກໍລະນີ, ຄົນເຈັບລາຍງານການເສື່ອມສະພາບຂອງສຸຂະພາບອ່ອນເພຍ, ເປັນໄຂ້, ອ່ອນເພຍ, ການສູນເສຍຄວາມຢາກອາຫານ, ການຫຼຸດລົງນ້ໍາ.

ມາດຕະຖານ

ໃນປີ 1990, ໄດ້ ACR ໄດ້ສະເຫນີ 6 ເກນທີ່ຫ້ອງການຊ່ວຍເຫຼືອການກວດພະຍາດມີ Churg-Strauss ໂຣກ:

1. choking, wheezing, ແຫ້ງ exhalation.
2. Eosinophils ຕົວຊີ້ວັດຂ້າງເທິງ norm ຂອງ 10% ຂຶ້ນໄປ.
3. Neuropathy (mono ຫຼື poly), ພິການທາງດ້ານ i.e. ຂອງການທໍາງານຂອງເສັ້ນປະສາດໄດ້.
4. ພະຍາດວິທະຂອງຂີ້ມູກຍ້ອຍດັງ.
5. infiltrates ໃນປອດໄດ້, ຊຶ່ງອາດຈະໄດ້ຮັບການໂຍກຍ້າຍ, ຖາວອນ, ອະນິດຈັງ, ຊົ່ວຄາວ, ລະບຸກ່ຽວກັບ radiographs.
6. ການບໍລິການມີເສັ້ນເລືອດຂະຫນາດນ້ອຍຈັບຄັງສະສົມຂອງ eosinophils ໃນເຂດເຫຼົ່ານັ້ນປະມານເຮືອກວດກາ.

ຖ້າຫາກວ່າມີ 4 ມາດຖານຂ້າງເທິງປາກົດຕົວຂອງຄົນເຈັບໂຣກໄດ້ Churg-Strauss ແມ່ນເກືອບບໍ່ຕ້ອງສົງໃສ.

ການບົ່ງມະຕິຫ້ອງທົດລອງ

ປະຊາຊົນຜູ້ທີ່ມີອາການຂ້າງເທິງນີ້ພະຍາດ, ໃນເບື້ອງຕົ້ນໄປການທີ່ສອດຄ້ອງກັນ profile ຂອງທ່ານຫມໍ - ເປັນ gastroenterologist, cardiologist, dermatologist, neurologist, pulmonologist, ຫຼື therapist Laura. ຫຼັງຈາກແຕ້ມ anamnesis, ຄົນເຈັບສາມາດໄດ້ຮັບການມອບຫມາຍການວິເຄາະຢືນຢັນຫຼື refuting ໂຣກ Churg-Strauss. ການບົ່ງມະຕິແມ່ນກ່ຽວກັບການອີງໃສ່:

• ການວິເຄາະນ້ໍາ (ເພີ່ມຂຶ້ນກໍານົດໃນ ESR, eosinophils);
• ຊ່ອງລັງສີປອດ;
• CT ປອດ ;
• ECG;
• ການກວດສອບກ້ອງຂອງນ້ໍາໃນປອດໄດ້;
• ຫຼື biopsies bronchial ຂອງຜິວຫນັງ;
• ການວິເຄາະປັດສະວະໂດຍທົ່ວໄປ;
• ພູມ (ເປັນແອນຕິບໍດີ ANCA, ລະດັບ LGE).

ຂັ້ນຕອນຂອງການ

ໂຣກ Churg-Strauss, pathogenesis ຂອງທີ່ຂຶ້ນຢູ່ກັບສະຖານທີ່ຂອງເຮືອ inflamed, ແບ່ງອອກເປັນສາມໄລຍະຂອງການໄຫຼເຂົ້າຂອງ:

1. ມັນຈະແກ່ຍາວເຖິງເປັນເວລາດົນນານ, ເວລາຫຼາຍປີ, ແລະໃນບາງກໍລະນີທີ່ບັນທຶກໄວ້ໃນລະຫວ່າງໄລຍະເວລາ predromalnogo 10 ປີ. ອາການມີການສ້ອມແຊມໃນຂັ້ນຕອນຂອງການຄັ້ງທໍາອິດ, ສ່ວນໃຫຍ່ຂອງຄົນເຈັບໄດ້:

• ເກີດອາການແພ້ເລື້ອຍໆ;
• rhinitis;
• ຂອງພະຍາດຫືດ;
• polyps ສີດພົ່ນທາງດັງຮູບລັກສະນະ;
• sinusitis;
• protracted, ຫຼອດປອດອັກເສບມັກເກີດຂຶ້ນອີກ.

2. ສົດໃສສັນຍະລັກທີສອງຂັ້ນຕອນ - ການເພີ່ມຂຶ້ນຂອງ eosinophils ໃນເລືອດແລະພະຍາດເນື້ອເຍື່ອ. ຄົນເຈັບສາມາດໄດ້ຮັບການກວດຫາໂຣກນີ້ເປັນ gastroenteritis eosinophilic, ໂຣກ Leffler, ພະຍາດປອດບວມ eosinophilic ຫຼື pleurisy. ອາການທີ່ປາກົດຢູ່ໃນຄົນເຈັບທີ່ສຸດ:

• ໄອ;
• ແບບສັ້ນໆຂອງລົມຫາຍໃຈ (dyspnea);
• ໄອອອກເລືອດ;
• ອ່ອນກໍາລັງ
• myalgia;
• ໄຂ້;
• ການສູນເສຍນ້ໍາ;
• ມີ defeat ຂອງການລະເມີດສັນຍາກ່ຽວກັບເຄື່ອງຍ່ອຍຂອງອຸດຈາລະ, ອາການປວດຮາກ, ອາການເຈັບປວດໃນທ້ອງໄດ້.

3 A ຄຸນນະສົມບັດລັກສະນະຂອງຂັ້ນຕອນຂອງການທີສາມ - ອາການຂອງ Arter ລະບົບ (Vasculitis). ມູນຄ່າຕົວຊີ້ວັດຈໍານວນ eosinophils ໃນເລືອດ, ສາມາດເຕັ້ນໄປຫາສູງເຖິງ 80% ເມື່ອທຽບໃສ່ບັນທັດຖານ. ມີອາການຂອງຫົວໃຈຊຸດໂຊມແຫຼມມີ. ແລະຖ້າຫາກວ່າໄດ້ປະຫລາດໃຈທີ່ coronary ເສັ້ນເລືອດແດງ, ຄົນເຈັບອາດຈະເສຍຊີວິດ. ການພັດທະນາຂອງໂຣກ Churg-Strauss ໃນ CNS ໃນຂັ້ນຕອນຂອງການທີສາມແມ່ນ fraught ມີເສັ້ນເລືອດຕັນໃນ, ຊັກບ້າຫມູ. ຖ້າຫາກວ່າຜົນກະທົບຈາກອະໄວຍະວະກະເພາະລໍາໃສ້ອາດຈະມີ perforation ຂອງກະເພາະອາຫານຫຼືລໍາໄສ້, ລໍາໄສ້ອຸດຕັນ.

ການປິ່ນປົວ

ທີ່ຂ້ອນຂ້າງເປັນພະຍາດທີ່ຮ້າຍແຮງແມ່ນໂຣກ Churg-Strauss. ການປິ່ນປົວແມ່ນໄດ້ດໍາເນີນເປັນເວລາດົນແລະສະລັບສັບຊ້ອນສະເຫມີ. ທ່ານຫມໍປະຖົມການດູແລ - Rheumatologist, ແຕ່ມັກຈະຮຽກຮ້ອງໃຫ້ມີປຶກສາຫາລືກັບ cardiologist, ທນຕ, pulmonologist ແລະປະກອບອາຊີບອື່ນໆ. ເພື່ອຟື້ນຟູຊີວິດການທໍາງານຂອງຜົນກະທົບເສັ້ນແລະ Rheumatologist ກໍານົດ glucocorticoids cytostatic ແລະ plazmofarez ແລະ hemosorbtion. ຮ່ວມກັນກັບຢາເສບຕິດເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນໄດ້ຢາເສບຕິດການຕ້ານການອັກເສບ. ໃນບັນດາຢາເສບຕິດໄວ້ທົ່ວໄປເຊັ່ນ: "Prednisolone" (ອັດຕາສູງເຖິງ 12 ເດືອນ), "Cyclophosphamide" ຫລືທຽບເທົ່າ (ອັດຕາສູງເຖິງ 1 ປີ), "metipred" ຫຼືຮ່ວມແບກທີເລຍແລະຢາເສບຕິດອື່ນໆລະບຸໄວ້. ສໍາລັບການປ້ອງກັນອາການແຊກຊ້ອນຂອງຄົນເຈັບສັ່ງ anticoagulants, antiplatelet ຕົວແທນ, ແລະ vasodilation. ໃນລະຫວ່າງການປິ່ນປົວ, ຄົນເຈັບໄດ້ຖືກຫ້າມບໍ່ໃຫ້ສູບຢາແລະດື່ມເຫຼົ້າ.

ການຄາດຄະເນ

ມັນແມ່ນຫາຍາກ, ແລະມັກຈະຢູ່ໃນຜູ້ຊາຍກ່ວາໃນແມ່ຍິງກວດຫາໂຣກນີ້ມີອາ Churg-Strauss. ວິທີການຫຼາຍດໍາລົງຊີວິດກັບມັນ, ມັນຂຶ້ນກັບວິທີການຢ່າງວ່ອງໄວການປິ່ນປົວແມ່ນໄດ້ເລີ່ມຕົ້ນແລະທີ່ເຮືອກໍາລັງຮັບຜົນກະທົບ. ສະຖິຕິເວົ້າວ່າເຂົາປະກົດວ່າສ່ວນໃຫຍ່ໃນປະຊາຊົນອາຍຸສູງກວ່າ 40 ປີ. ໃນເດັກນ້ອຍ, ພະຍາດ, ບໍ່ແມ່ນການກວດຫາໂຣກນີ້. ຖ້າບໍ່ປິ່ນປົວ, prognosis ແມ່ນບໍ່ເອື້ອອໍານວຍເທົ່ານັ້ນ. ມີເວລາແລະປະສິດທິພາບການຢູ່ລອດສໍາລັບການປິ່ນປົວຫຼາຍກ່ວາ 5 ປີແມ່ນ 80%. ການເສຍຊີວິດມັກຈະເກີດຂຶ້ນຈາກເຮືອ coronary ແລະການເຮັດວຽກຂອງຫົວໃຈ.