Pigmentosa ຈໍປະສາດຕາອາການ, ການປິ່ນປົວ

ມາຮອດປະຈຸ, ມີພະຍາດຕາຈໍານວນຫຼາຍ. ບາງສ່ວນຂອງພວກເຂົາແມ່ນໄດ້ມາຕາມທໍາມະຊາດ, ໃນຂະນະທີ່ຄົນອື່ນໆກໍາລັງສືບທອດແລະກໍາລັງກວດຫາໂຣກນີ້ເກືອບຈາກການເກີດລູກ.

ບົດຄວາມນີ້ຈະສົນທະນາກ່ຽວກັບພະຍາດ, ເຊິ່ງເປັນກຸ່ມທີ່ສອງແລະຖືກເອີ້ນວ່າ "ຈໍປະສາດຕາ pigmentosa". ພວກເຮົາຈະເຂົ້າໃຈສິ່ງທີ່ຈະເຮັດໃຫ້ກະຕຸ້ນລັກສະນະຂອງຕົນ, ແລະປຶກສາຫາລືບໍ່ວ່າຈະມີວິທີການປະສິດທິພາບເພື່ອໃຫ້ໄດ້ຮັບກໍາຈັດຂອງບັນຫາ.

ຈໍປະສາດຕາ pigmentosa ແມ່ນຫຍັງ

ພະຍາດດັ່ງກ່າວເປັນພະຍາດກ່ຽວກັບ retinal ມໍລະດົກ, ໃນໄລຍະທີ່ເປັນ layer ແສງແລະເມັດສີ epithelium ເປັນການພັດທະນາຂອງການປ່ຽນແປງ degenerative ແລະກະເປົ໋າຖືກສ້າງຕັ້ງຂຶ້ນອີງຕາມການປະເພດຂອງຈຸລັງກະດູກໄດ້.

ອີງຕາມລະບຽບເປັນ, ຈໍປະສາດຕາ pigmentosa ເຮັດໃຫ້ຕົນເອງຮູ້ສຶກວ່າຢູ່ອາຍຸຍັງນ້ອຍໃນເວລາທີ່ເດັກນ້ອຍທີ່ບໍ່ມີແລະ 8 ປີ, ແລະຫຼັງຈາກນັ້ນຈະເລີ່ມຕົ້ນກັບຄວາມຄືບຫນ້າເປັນຢ່າງດີ. ມັນໄພຄຸກຄາມທີ່ຄົນຕາບອດຄົນເຈັບທີ່ຈະ 40-60 ປີ.

ສາເຫດຂອງພະຍາດ

ສາເຫດຕົ້ນຕໍຂອງຈໍປະສາດຕາ pigmentosa ເປັນ mutations gene ຫຼາຍທີ່ມີຄວາມຮັບຜິດຊອບສໍາລັບການສັງເຄາະແລະການແລກປ່ຽນຂອງທາດໂປຼຕີນສະເພາະໃດຫນຶ່ງໃນລະຫວ່າງການພັດທະນາ fetal.

ໃນເວລາດຽວກັນໄດ້ກໍານົດວິທີການຕົ້ນຕໍຂອງການພັດທະນາຂອງພະຍາດໄດ້:

1. ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບພື້ນເຮືອນ. ໃນກໍລະນີດັ່ງກ່າວນີ້, ພະຍາດກ່ຽວກັບການແມ່ນຜ່ານການຈາກແມ່ສູ່ລູກຊາຍ, ຄຽງຄູ່ກັບ X ໂຄໂມໂຊມ.
2. Autosomal ໄດ້ເປີດກອງ. Pathology ໄດ້ຖືກຍົກຍ້າຍໃຫ້ກັບເດັກໃນເວລາດຽວກັນຈາກທັງສອງພໍ່ແມ່.
3. Autosomal ເດັ່ນ. Pathology ຖືກຖ່າຍທອດຈາກຫນຶ່ງຂອງພໍ່ແມ່ຂອງເດັກນ້ອຍໄດ້.

ມີສະຖານະການໃນເວລາທີ່ຈໍປະສາດຕາ pigmentosa ຖືກກວດຫາໂຣກໃນຄົນເຈັບເຫຼົ່ານີ້, ເປັນຄອບຄົວທີ່ພະຍາດບໍ່ໄດ້ເກີດຂຶ້ນກ່ອນຫນ້ານີ້ແມ່ນ. ແຕ່ກໍລະນີດັ່ງກ່າວແມ່ນຫາຍາກ. ໂດຍປົກກະຕິ, ພະຍາດວິທະໄດ້ຖືກສືບທອດແລະມີຜົນກະທົບຫຼາຍຂອງຄອບຄົວໄດ້.

ໂດຍສະເພາະໃນເດັກນ້ອຍມີຄວາມສ່ຽງເກີດໃນ blizkokrovnom ການແຕ່ງງານທີ່ຢ່າງຫຼວງຫຼາຍເພີ່ມຄາດຄະເນການຂອງຊະນິດຂອງ mutations gene ໄດ້.

ການຈັດປະເພດຂອງຈໍປະສາດຕາ pigmentosa

ຂຶ້ນຢູ່ກັບລັກສະນະຂອງພະຍາດແລະພື້ນທີ່ຖືກກະທົບ, ຈໍາແນກສອງຮູບແບບຂອງພະຍາດ:

1. ປົກກະຕິ. ໃນຮູບແບບຂອງຫູສາຍຕານີ້ (ທັງ peripheral ແລະສູນກາງ) ຖືກເກັບຮັກສາໄວ້ສໍາລັບການໃຊ້ເວລາດົນນານຢູ່ໃນລະດັບປົກກະຕິ. ເຖິງແມ່ນວ່າໃນຂະນະນີ້ບໍ່ມີແລ້ວຄວາມພ່າຍແພ້ rod, ລະບົບແລະການສຸກເສີນຂອງ foci ຂອງຄັງສະສົມເມັດສີໃນພື້ນທີ່ສະເພາະໃດຫນຶ່ງໄດ້ ຂອງ fundus ໄດ້.

2 Atypical. ຮູບແບບນີ້ມີຫຼາຍໆຊະນິດ:

• ຈໍປະສາດຕາ Amelanotic. ໃນລະຫວ່າງປະເພດຂອງ fundus ບໍ່ມີຈຸລັງເມັດສີນີ້. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ບໍ່ມີສ່ວນທີ່ເຫຼືອຂອງອາການຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວ.
• ຂະແຫນງການຈໍປະສາດຕາ pigmentosa horseshoe. ຮູບພາບສະແດງທີ່ປະທັບຂອງ foci ເມັດສີ retinal ເພື່ອແນໃສ່ໃນ fundus ພະແນກຫນຶ່ງແລະຄຽງຄູ່ກັບການຮູບຮ່າງ horseshoe ໄດ້. ໃນພະຍາດນີ້, ອາການອາດຈະບໍ່ທັງຫມົດຫລືສັງເກດເຫັນເຂົາເຈົ້າໄຫຼຊ້າຫຼາຍ.
• Belotochechny. ໃນລະຫວ່າງຮູບແບບຂອງ fundus ໄດ້ນີ້ສັງເກດເຫັນຈຸດສີຂາວຫຼາຍ. ອາການໃນນີ້ແມ່ນຄືກັນກັບໃນລະຫວ່າງການຈໍປະສາດຕາ pigmentosa.
• ຄວ່ໍາ. ໃນຮູບແບບຂອງການຕິດພະຍາດນີ້ນີ້ເລີ່ມຕົ້ນດ້ວຍ lesions retinal ຂອງພາກສ່ວນສູນກາງຂອງມັນ, ຜົນກະທົບຕໍ່ລະບົບໂກນ. ຂະບວນການແມ່ນປະກອບດ້ວຍການພັດທະນາຂອງ photophobia ແລະການເສື່ອມສະພາບຢ່າງໄວວາຂອງວິໄສທັດສູນກາງ.

ອາການຂອງພະຍາດ

ໃນເວລາທີ່ພະຍາດດັ່ງກ່າວເປັນ Retin pigmentosa, ຕາ photo ໄດ້ຮັບໃນລະຫວ່າງການ ophthalmoscopy, ສະແດງໃຫ້ເຫັນມີຂອງສາມລັກສະນະລັກສະນະ:

1. ຫົດຂອງ epithelium ເມັດສີ retinal. ໃນກໍລະນີດັ່ງກ່າວນີ້, ມີແມ່ນແຄບຂອງເສັ້ນເລືອດແດງຂະຫນາດນ້ອຍສຸດແລະຮູບລັກສະນະຂອງຢາດເມັດສີສີຂາວໄດ້.
2. ເຄື່ອງຊັກຜ້າຈະກາຍເປັນຫນັງສືແຈ້ງການ paler.
3. ກ່ຽວກັບ periphery ຂອງ fundus ແລະແນ່ນອນຂອງເສັ້ນເລືອດຂະຫນາດນ້ອຍປະກົດວ່າອັນທີ່ເອີ້ນວ່າ "corpuscles ກະດູກ."

ອາການ

ການປ່ຽນແປງສິ່ງທີ່ກໍາລັງປະກອບໂດຍ Retinal pigmentosa? ອາການອາດຈະປະກອບມີດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້:

• ຕາບອດກາງຄືນ ( "ຕາບອດ") ສົ່ງຜົນໃຫ້ຈາກປະກົດການ degenerative ໃນ retina ໄດ້;
• glare intolerance;
• ວິໄສທັດເຮັດໃຫ້ມົວ,
• ການຫຼຸດຜ່ອນຄວາມ ຂອງວິໄສທັດ peripheral ;
• ຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນຕາຂອງທ່ານປັບຕົວເຂົ້າກັບຫ້ອງຊ້ໍາຫຼັງຈາກເຮັດໃຫ້ມີແສງ, ແລະໃນທາງກັບກັນ;
• ໃນຕອນກາງຄືນ, ຕາບອດໄດ້.

ຮູບແບບຜິດປົກກະຕິອາດຈະນອກຈາກນັ້ນໄດ້ຮັບການປະກອບໂດຍ photophobia ແລະຫລຸດລົງມາວິໄສທັດສີ.

ການບົ່ງມະຕິຂອງພະຍາດ

ການບົ່ງມະຕິຂອງຈໍປະສາດຕາ pigmentosa ຖືທນຕ. ນີ້ເກີດຂຶ້ນບົນພື້ນຖານຂອງ anamnesis, ໃນທີ່ມັນຈະກາຍເປັນທີ່ຈະແຈ້ງບໍ່ວ່າຈະເປັນສະພາບທີ່ຢູ່ໃນຢ່າງຫນ້ອຍຫນຶ່ງຂອງຄົນໃກ້ຊິດ. ໃນນອກຈາກນັ້ນ, ການສຶກສາໄດ້ດໍາເນີນການສູນເສຍຂອງນະໂຍບາຍດ້ານສັບມືຖືແສງການນໍາໃຊ້ electroretinography ແລະການທົດສອບສາຍຕາ.

ການປາກົດຕົວຂອງລັກສະນະຂອງຈໍປະສາດຕາ pigmented foci ສາມາດໄດ້ຮັບການພົບເນື່ອງຈາກການປະພຶດຂອງ ophthalmoscopy ແລະ fundus ຮູບພາບໄດ້.

ເປີດເຜີຍໃຫ້ເຫັນມີຂອງຜິດປົກກະຕິໃນ fundus ຕາ, ແລະທີ່ປະທັບຂອງຫົດເມັດສີ epithelium ແລະ edema macular ໃນພາກພື້ນໂດຍການນໍາໃຊ້ fluorescence ຂອງ angiography retina (FAG) ໄດ້.

ນອກຈາກນັ້ນ, ວິໄສທັດສີກໍານົດ, ຊ້ໍາການຮັບຮອງເອົາແລະທາງກົງກັນຂ້າມໃນລະດັບລະອຽດອ່ອນ.

ການປິ່ນປົວຂອງຈໍປະສາດຕາ pigmentosa

ມັນເປັນໄປໄດ້ເພື່ອໃຫ້ໄດ້ຮັບກໍາຈັດຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວເປັນ Retin pigmentosa? ການປິ່ນປົວທີ່ຖືກອອກແບບມາໃນມື້ນີ້, ແຕ່ຫນ້າເສຍດາຍ, ແມ່ນບໍ່ສາມາດທີ່ຈະສົມບູນໄດ້ຮັບການກໍາຈັດຂອງບັນຫາ. ການທົດສອບພຽງແຕ່ວ່າສາມາດຊ່ວຍແພດ - ແມ່ນເພື່ອເອົາບາງສ່ວນຂອງອາການຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວ.

ໃນທີ່ປະທັບຂອງ edema macular ໄດ້ຖືກມອບຫມາຍໃຫ້ຮັບ diuretics, ຊຶ່ງປະກອບມີ ທາດຍັບຍັ້ງການ anhydrase ກາກບອນ.

cataract ຖືກໂຍກຍ້າຍອອກໂດຍຜ່ານການຜ່າຕັດ.

Photocoagulation ສໍາລັບທ່ານຫມໍ vascular ແນະນໍາການຍອມຮັບ vascular ຕົວແທນ pharmacological.

ໃນນອກຈາກນັ້ນ, ວິຕາມິນປະຕິບັດໂດຍເນັ້ນໃສ່ການຮັບກົດ nicotinic. ນອກຈາກນີ້, ມີຄວາມຮັບຮູ້ວ່າຂະບວນການຂອງການເສຍຄຸນສາມາດໄດ້ຮັບການກົດຫນ່ວງການລົງໂດຍການເພີ່ມປະລິມານຂອງວິຕາມິນ A, ຊຶ່ງສາມາດໄດ້ຮັບການພົບເຫັນຢູ່ໃນຄວາມຫລາກຫລາຍຂອງການເສີມອາຫານ.

ນອກຈາກນີ້, ຄົນເຈັບໄດ້ຖືກແນະນໍາໃຫ້ໃສ່ແວ່ນຕາກັນແດດພິເສດທີ່ຈະຮັບເອົາລັງສີແສງຕາເວັນ shortwave. ນີ້ຈະຊ່ວຍປ້ອງກັນ retina ຈາກຄວາມເສຍຫາຍ.

ການປິ່ນປົວດ້ວຍ foregoing ຈະຊ່ວຍຫຼຸດຜ່ອນອັດຕາການມີຄວາມຄືບຫນ້າຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວເປັນ Retin pigmentosa ໄດ້. ວິທີແກ້ໄຂການປິ່ນປົວພະຍາດແລະອື່ນໆໃນກໍລະນີນີ້ສາມາດໄດ້ຮັບການນໍາໃຊ້ພຽງແຕ່ຢູ່ໃນຮູບແບບຂອງການປະຕິບັດຕາມອາຫານການພັດທະນາເປັນພິເສດ, ເຊິ່ງມີຈໍານວນຕໍາ່ສຸດທີ່ຂອງທາດປະສົມ purine ແລະຄໍເລດເຕີລອນໃນອາຫານໄດ້. ໃນນອກຈາກນັ້ນ, ມັນເປັນຄວາມປາຖະຫນາທີ່ຈະປະກອບໃນ blueberries ອາຫານຂອງທ່ານ, ຍ້ອນວ່າມັນເປັນ antioxidant ທໍາມະຊາດແລະແຫລ່ງທີ່ມາຂອງວິຕາມິນ A. ເປັນ

ວິທີການອີກປະການຫນຶ່ງໄດ້ຮັບການກໍາຈັດບັນຫາດັ່ງກ່າວ, ເຊັ່ນ: ຈໍປະສາດຕາ pigmentosa - ລໍາການປິ່ນປົວດ້ວຍມືຖື. ວິທີການນີ້ປະຈຸບັນແມ່ນຢູ່ພາຍໃຕ້ການພັດທະນາການເຄື່ອນໄຫວ, ແຕ່ວິທະຍາສາດໄດ້ສັນຍາວ່າໃນອະນາຄົດມັນຈະເລີ່ມຕົ້ນຢ່າງຈິງຈັງປະຕິບັດແລະນໍາໃຊ້ໃນການສົມທົບກັບອົງປະກອບອື່ນໆຂອງການປິ່ນປົວໄດ້.

ຫຼັກການຂອງປະເພດຂອງການປິ່ນປົວນີ້ຈະເປັນດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້. ຈາກຈຸລັງລໍາຕົ້ນມີສຸຂະພາບ gene ໃນຫ້ອງປະຕິບັດການພິເສດຈະຂະຫຍາຍຕົວຈຸລັງ retinal. ຕໍ່ໄປພວກເຂົາເຈົ້າຈະໄດ້ຮັບການວາງໄວ້ຢູ່ໃນຄົນເຈັບທີ່ມີຈໍປະສາດຕາ pigmentosa ເພື່ອກັບຄືນສາຍຕາຂອງເຂົາ. ໃນກໍລະນີດັ່ງກ່າວນີ້, ລະບົບພູມຕ້ານທານແມ່ນໃນກໍລະນີໃດທີ່ຈະບໍ່ປະຕິເສດ implant ໄດ້ຍ້ອນວ່າມັນໄດ້ຖືກຜະລິດຈາກຈຸລັງລໍາຕົ້ນຂອງຄົນເຈັບເອງ.

ເຖິງແມ່ນວ່າເຖິງຈຸດທີ່ວິທີການນີ້ຈະເລີ້ມໃຊ້ໃນການປິ່ນປົວພະຍາດຂອງຕາໄດ້, ຍັງໄກ, ໃນມື້ນີ້ໃນຂັ້ນຕອນທໍາອິດໄປສູ່ການບັນລຸເປົ້າຫມາຍຂອງທະນຸຖະຫນອມໄດ້ຮັບການປະຕິບັດແລ້ວ.

ວິທີການພັດທະນາຂອງການກັນພະຍາດ

ເນື່ອງຈາກວ່າ pigmentosa ຈໍປະສາດຕາ, ໃນກໍລະນີຫຼາຍທີ່ສຸດເກີດຂຶ້ນຢູ່ໃນລະດັບພັນທຸກໍາ, ເພື່ອຫຼີກເວັ້ນການ manifestations ຂອງຕົນ, ແຕ່ຫນ້າເສຍດາຍ, ຈະບໍ່ສໍາເລັດ. ການທົດສອບພຽງແຕ່ວ່າສາມາດເຮັດໃຫ້ຄົນເຈັບໃນສະຖານະການ - ໃຫ້ຫຼາຍເທົ່າທີ່ເປັນໄປໄດ້ທີ່ຈະຊະລໍຕົວລົງຂະບວນການຂອງບັນຫາການພັດທະນາແລະຄວາມຊັກຊ້າທີ່ໃຊ້ເວລາຂອງ onset ຕາບອດໄດ້.

ເພື່ອເຮັດສິ່ງນີ້, ມັນເປັນສິ່ງສໍາຄັນທີ່ຈະລົງທະບຽນທີ່ມີທນຕເປັນປົກກະຕິຈະໄປຢ້ຽມຢາມພຣະອົງແລະເພື່ອຮັບຟັງຂໍ້ສະເຫນີແນະທັງຫມົດ. ບໍ່ຄວນປະຕິເສດທີ່ຈະໃສ່ແວ່ນຕາປ້ອງກັນພິເສດ, ເຊິ່ງຈະຊ່ວຍປະຢັດ retina ຂອງຕາໄດ້ຈາກການສໍາຜັດເປັນອັນຕະລາຍກັບແສງສະຫວ່າງສົດໃສ.

ສໍາລັບຜູ້ທີ່ຮັກການອ່ານ, ທ່ານຈໍາເປັນຕ້ອງໄດ້ເລືອກເອົາອັກສອນທີ່ເຫມາະສົມທີ່ສຸດທີ່ບໍ່ຮຽກຮ້ອງໃຫ້ມີຄວາມຄຽດຕາ.

ມີສຸຂະພາບ!