ໂຣກ Albright. ໂຣກ Mc Kyung-Albright, Braitseva. ສາເຫດ, ການປິ່ນປົວ

ໂຣກ Mc Kyung-Albright ໄດ້ມີຊື່ໃນກຽດສັກສີຂອງທັງສອງທ່ານຫມໍທີ່ມີຊື່ສຽງ, ຜູ້ທີ່ອະທິບາຍມັນຫຼາຍກ່ວາເຄິ່ງສະຕະວັດທີ່ຜ່ານມາ. ພວກເຂົາເຈົ້າບອກປະຊາຊົນກ່ຽວກັບເດັກນ້ອຍຊຶ່ງສ່ວນໃຫຍ່ໄດ້ເດັກນ້ອຍຍິງ. ຈໍານວນຫຼາຍຂອງພວກເຂົາມີ stature ສັ້ນ, ໃບຫນ້າໄດ້ຕະຫຼອດຄໍສັ້ນ, IV ສັ້ນແລະ V metatarsal ຫຼືກະດູກ Metacarpal ໄດ້ spasms ກ້າມເນື້ອ, ການປ່ຽນແປງໃນໂຄງກະດູກ, ລ່າຊ້າ teething hypoplasia enamel. ມີການຍັງເປັນປັນຍາອ່ອນແລະຈິດໃຈ ພະຍາດ endocrine, ສະແດງຄວາມ puberty ແຕ່ຫົວທີດ້ວຍອາການເລືອດໄຫຼວຽນປະຈໍາເດືອນ, ການພັດທະນາຂອງເຕົ້ານົມ, ການຂະຫຍາຍຕົວຂອງຜົມ pubic ແລະນົມ, ເພີ່ມຂຶ້ນໃນ ອັດຕາຂອງການຂະຫຍາຍຕົວ ຂອງເດັກນ້ອຍແລະການປ່ຽນແປງໃນຜິວຫນັງ.

ໃນຢາປົວພະຍາດທີ່ທັນສະໄຫມ, ໃນໄລຍະການ "ໂຣກ Albright" ຖືກນໍາໃຊ້ກັບຄົນເຈັບທີ່ມີທັງຫມົດຫຼືພຽງແຕ່ບາງ endocrine ແລະຜິວຜິດປົກກະຕິ. ມີກໍລະນີທີ່ການບົ່ງມະຕິທີ່ກໍານົດໄວ້ໃນໄວເດັກແມ່ນ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ໃນກໍລະນີປົກກະຕິ, ມັນແມ່ນເຮັດໃຫ້ມີຜົນກັບເດັກອາຍຸ 5-10 ປີ, ໂດຍອີງໃສ່ອາການ, ຊຶ່ງມີລັກສະນະຂອງພະຍາດນີ້. ໂດຍທົ່ວໄປມັນແມ່ນຫາຍາກແລະສືບທອດ. ມັນຍັງຮູ້ຈັກເປັນ etiology ແລະ pathogenesis ຂອງພະຍາດນີ້. ໃຫ້ເບິ່ງຢູ່ໃນອາການຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວ.

ການລະເມີດໃນລະບົບ endocrine ໄດ້

ສ່ວນຫຼາຍແລ້ວແມ່ນກ່ວາເດັກຍິງ, ທີ່ມີໂຣກ Albright ຖືກສັງເກດເຫັນ precocious puberty, ເຊິ່ງແມ່ນເກີດມາຈາກ estrogens ປ່ອຍອອກມາເມື່ອເຂົ້າໄປໃນເລືອດຈາກ cysts ovarian. Cysts ອາດເພີ່ມຂຶ້ນຫລັງຈາກການຫຼຸດລົງໃນຂະຫນາດພາຍໃນສອງສາມອາທິດຫຼືຫຼາຍມື້. ດ້ວຍຄວາມຊ່ອຍເຫລືອຂອງຂັ້ນຕອນ ultrasound ໄດ້ມີໂອກາດທີ່ຈະເຫັນແລະການວັດແທກຂະຫນາດຂອງເນື້ອງອກ. Cysts ສາມາດຂະຫຍາຍຕົວເພື່ອເປັນຂະຫນາດທີ່ເຫມາະ. ມີກໍລະນີ, ໃນເວລາທີ່ມັນໄດ້ເພີ່ມຂຶ້ນເປັນຂະຫນາດຂອງລູກກອຟ, ທີ່ເປັນຫຼາຍກ່ວາ 50 ມມ, ເສັ້ນຜ່າກາງໄດ້.

ເສີມຫນ້າອົກແລະອາການເລືອດໄຫຼ menstrual ໄດ້ຖືກສັງເກດເຫັນພ້ອມກັບການຂະຫຍາຍຕົວຂອງ cysts ໄດ້. ຖ້າຫາກວ່າເດັກຍິງໄດ້ເລີ່ມ menstruating ກ່ອນອາຍຸ 2, ມັນເປັນອາການທໍາອິດຂອງໂຣກ Albright. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ທີ່ປະທັບຂອງສະຫມໍ່າສະເຫມີ menstruation ແລະ ovarian cysts ສາມາດໄດ້ຮັບການສັງເກດເຫັນວ່າທັງສອງໃນໄວລຸ້ນແລະແມ່ຍິງຜູ້ໃຫຍ່. ທັງຫມົດນີ້ບໍ່ໄດ້ປ້ອງກັນບໍ່ໃຫ້ມີເດັກນ້ອຍສຸຂະພາບດີ.

ການປິ່ນປົວຂອງເດັກນ້ອຍທີ່ມີ puberty precocious, ມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກແລະປະສິດທິພາບ. ເຖິງແມ່ນວ່າຖ້າຫາກວ່າຖົງເອົາການຜ່າຕັດ, ມັນສາມາດ Re: -emerge. ໃນເວລາທີ່ການ progesterone ຮໍໂມນສາມາດຖືກຢຸດເຊົາ menstruating, ແຕ່ຢ່າງວ່ອງໄວຂອງການພັດທະນາຂອງກະດູກແລະການຂະຫຍາຍຕົວບໍ່ໄດ້ຊ້າລົງ. ສົ່ງຜົນສະທ້ອນໃນທາງລົບເປັນໄປໄດ້ສໍາລັບການເຮັດວຽກຂອງຕ່ອມ adrenal ໄດ້. ໃນການປິ່ນປົວຂອງການສ້າງການນໍາໃຊ້ສໍາລັບການບໍລິໂພກສະກັດການສັງເຄາະຮໍໂມນ.

ການທໍາງານຂອງ thyroid

50 ເປີເຊັນຂອງປະຊາຊົນທີ່ມີໂຣກ Albright, ທຸກທໍລະມານຈາກພະຍາດຂອງຕ່ອມ thyroid ໄດ້. ນີ້ອັນທີ່ເອີ້ນວ່າ goiter, nodules ແລະ cysts. ອາດຈະມີບາງກໍລະນີການປ່ຽນແປງໂຄງສ້າງ subtle. ໃນຄົນເຈັບເຫຼົ່ານີ້, ລະດັບການຜະລິດໂດຍ TSH pituitary ແມ່ນຕ່ໍາ, ແຕ່ວ່າລະດັບ ຂອງຮໍໂມນ thyroid ທີ່ ມີຄ່າປົກກະຕິຫຼືພູເລັກນ້ອຍ. ຮັບການປິ່ນປົວ, ໂດຍວິທີການຂອງທີ່ຫຼຸດລົງຕົ້ນຕໍຂອງຮໍໂມນ thyroid. ມັນລະບຸໄວ້ໃນກໍລະນີທີ່ລະດັບສູງພຽງພໍທີ່ຈະປ່ອຍຮໍໂມນ.

ຂີ້ຫຼາຍເກີນໄປຂອງຮໍໂມນການຂະຫຍາຍຕົວ

ໃນເວລາທີ່ຕ່ອມໃຕ້ສະຫມອງພະຍາດໄດ້ເລີ່ມຕົ້ນທີ່ຈະ secrete ປະລິມານຂະຫນາດໃຫຍ່ຂອງ ຮໍໂມນການຂະຫຍາຍຕົວ. ໃນເດັກນ້ອຍ, ຊຶ່ງໄດ້ຮັບການເອົາໃຈໃສ່ການບົ່ງມະຕິນີ້ເປັນໂຣກ Albright, acromegaly ໄດ້ຄົ້ນພົບ. ຊາຍຫນຸ່ມເລີ່ມຕົ້ນທີ່ຈະປາກົດລັກສະນະ facial ຫຍາບ, ຢ່າງວ່ອງໄວເພີ່ມຂຶ້ນແຂນແລະຂາ, ພວກເຂົາເຈົ້າສາມາດທົນທຸກ arthritis. ການປິ່ນປົວຂອງເດັກນ້ອຍທີ່ມີອາການດັ່ງກ່າວໄດ້ຖືກຫຼຸດລົງໃຫ້ການໂຍກຍ້າຍໃນການຜ່າຕັດຂອງພາກພື້ນ pituitary ແລະການນໍາໃຊ້ຂອງຮໍໂມນສັງເຄາະປຽບທຽບ Somatostatin ໄດ້ຍັບຍັ້ງການຜະລິດຮໍໂມນການຂະຫຍາຍຕົວໄດ້.

ຄວາມຜິດກະຕິ endocrine ອື່ນໆ

ມີຂີ້ທີ່ຫາຍາກແລະຫຼາຍເກີນໄປຂອງການຂະຫຍາຍຕົວ adrenal ແມ່ນ. ດັ່ງກ່າວເປັນການລະເມີດອາດຈະສົ່ງຜົນໃນ obesity ໄດ້ຮ່າງກາຍແລະໃບຫນ້າ, ການເພີ່ມຂຶ້ນຂອງນ້ໍາຫນັກຮ່າງກາຍ, ຢຸດເຊົາການຂະຫຍາຍຕົວແລະທັນເຂັ້ມແຂງຜິວ. ອາການທັງຫມົດເຫຼົ່ານີ້ເອີ້ນວ່າ ໂຣກຂອງ Cushing. ໃນເວລາທີ່ການປ່ຽນແປງດັ່ງກ່າວແມ່ນໄດ້ອອກຮັບຜົນກະທົບປິ່ນປົວ adrenal ຫຼືການທີ່ຫຼຸດຜ່ອນຕົ້ນຕໍຂອງ Cortisol ໄດ້.

ບາງຄັ້ງເດັກນ້ອຍທີ່ມີໂຣກ Albright, ສັງເກດເຫັນໃນເລືອດລະດັບຕ່ໍາທີ່ສຸດຂອງ phosphorus ເນື່ອງຈາກການສູນເສຍຂະຫນາດໃຫຍ່ຂອງຟອສເຟດໃນຍ່ຽວ. ພະຍາດນີ້ສາມາດເປັນສາເຫດຂອງການປ່ຽນແປງກະດູກທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ rickets ໄດ້. ໃນຖານະເປັນການປິ່ນປົວດ້ວຍຟອສເຟດປາກແລະວິຕາມິນ D ໃນນອກຈາກນັ້ນ.

ຄວາມຜິດກະຕິທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບຜິວຫນັງ

ກ່ຽວກັບຜິວຫນັງໃນເວລາເກີດຫລືບໍ່ດົນຫລັງຈາກນັ້ນປາກົດຈຸດຂອງສີ "coffee ກັບ້ໍານົມ". ພວກເຂົາເຈົ້າສ່ວນໃຫຍ່ມັກຈະເກີດຂຶ້ນຢູ່ໃນ sacrum, ລໍາຕົ້ນ, ແຂ່ງ, ກະໂພກ, ກັບຄືນໄປບ່ອນຂອງຄໍ, ຫນ້າຜາກ, ຫນັງຫົວ, ກັບຄືນໄປບ່ອນຂອງຫົວໄດ້. ທັງຫມົດຂອງພວກເຂົາແມ່ນຍັງອາການທີ່ໂຣກ Albright ຂອງເດັກດັ່ງກ່າວ. Photos of ຈຸດເຫຼົ່ານີ້ສາມາດໄດ້ຮັບການເຫັນຂ້າງລຸ່ມນີ້.

ເຖິງແມ່ນວ່າພະຍາດນີ້ແມ່ນ Neurofibromatosis, ຍັງມີສີຈຸດ "coffee ກັບ້ໍານົມ". ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ໂຣກ Albright ໄດ້ຖືກສະໂດຍຈຸດຂະຫນາດໃຫຍ່ທີ່ມີໂຄງສະຫມໍ່າສະເຫມີ, ພວກເຂົາເຈົ້າແມ່ນຫນ້ອຍໃນຈໍານວນ. ພວກເຂົາເຈົ້າມີເສັ້ນຜ່າສູນກາງຂອງການທີ 1 ເຖິງເປັນຊັງຕີແມັດບໍ່ຫຼາຍປານໃດ, tint ສີນ້ໍາຕານເປັນ. ສີທີ່ທັງຫມົດທີ່ດຽວກັນ, ພວກເຂົາເຈົ້າເປັນຮູບໄຂ່ໃນຮູບຮ່າງ, ເຂົາເຈົ້າໄດ້ຖືກສະໂດຍການດ້ານກ້ຽງ. ໃນການກວດສອບ histological ມັກສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າຜິວຊັ້ນນອກຂອງບໍ່ໄດ້ມີການປ່ຽນແປງໃນໂຄງປະກອບການຂອງຕົນ, ແຕ່ວ່າປະລິມານຂອງເມລານິນໃນ keratinocytes ໄດ້ເພີ່ມຂຶ້ນເລັກນ້ອຍ.

ຈຸດຫ່າງໄກສອກຫລີກຂອງປະເພດນີ້ສາມາດໄດ້ຮັບການພົບເຫັນຢູ່ໃນປະຊາຊົນມີສຸຂະພາບຖ້າບໍ່ດັ່ງນັ້ນ. ຖ້າຫາກວ່າພວກເຂົາເຈົ້າບໍ່ລົບກວນແລະບໍ່ຂະຫຍາຍຕົວ, ຫຼັງຈາກນັ້ນການປິ່ນປົວແມ່ນມີຄວາມຈໍາເປັນ. ຖ້າຫາກວ່າມີການຂະຫຍາຍຕົວຢ່າງວ່ອງໄວ, ມີບໍ່ສະເຫມີກັນຈຸດຮູບ, ມັນແມ່ນແນະນໍາໃຫ້ສືບສວນເຂົາເຈົ້າ histologically. ແລະອອກຫຼັງຈາກນັ້ນການຜ່າຕັດ.

ສະຫຼຸບ

ດັ່ງນັ້ນ, ພວກເຮົາສາມາດເວົ້າວ່າສໍາລັບໂຣກ Albright ໄດ້ຖືກສະໂດຍການສູນເສຍຂອງກະດູກຫຼື skull ປາກົດຕົວຂອງຢາດເມັດສີຜິວຫນັງ, puberty ຕົ້ນ. ເຖິງແມ່ນວ່າມີກໍລະນີທີ່ມີພຽງແຕ່ສອງອາການທໍາອິດ. ໂດຍທົ່ວໄປ, ຄຸນນະສົມບັດຕົ້ນຕໍຂອງໂຣກແມ່ນ lesions ກະດູກ (osteodysplasia). ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ຂະບວນການນີ້ໃນເວລາທີ່ຢຸດ puberty. ໃນຜູ້ໃຫຍ່, ການປ່ຽນແປງກະດູກຍັງບໍ່ໄດ້ມີຄວາມຄືບຫນ້າ. ໂດຍທົ່ວໄປ, ການຊອກຄົ້ນຫາແລະການປິ່ນປົວທີ່ເຫມາະສົມ, prognosis ຂອງການປິ່ນປົວຂອງພະຍາດນີ້ແມ່ນເອື້ອອໍານວຍດີ.