ພະຍາດ Prion: ສາເຫດ, ອາການ, ການບົ່ງມະຕິ, ການປິ່ນປົວ

ພະຍາດ Prion - ເປັນປະເພດພິເສດຂອງພະຍາດ neurodegenerative ຮ້າຍແຮງຂອງມະນຸດແລະສັດ. ພວກເຂົາເຈົ້າໄດ້ຖືກສະໂດຍຄວາມເສຍຫາຍສະຫມອງກ້າວຫນ້າ, ໃນທີ່ສຸດກໍລະນີຫຼາຍທີ່ສຸດມີການເສຍຊີວິດ imminent.

ຈະເປັນແນວໃດ prions?

ໂຄງປະກອບການທາດໂປຼຕີນຈາກນີ້ພິເສດ. ເຂົາເຈົ້າສາມາດປົກກະຕິແລະສ່ວນຫນຶ່ງຂອງແພຈຸລັງຂອງມະນຸດສຸຂະພາບແລະສັດ, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບຜິດປົກກະຕິ, ເຊິ່ງກໍ່ໃຫ້ເກີດປະເພດຕ່າງໆຂອງພະຍາດ. ຈົນກ່ວາທົດສະວັດຂ້າງຫນ້ານີ້, ໄດ້ມີການເຊື່ອວ່າໂຄງປະກອບການດໍາລົງຊີວິດທີ່ຄວນຈະປະກອບດ້ວຍອັນທີ່ເອີ້ນວ່າອາຊິດນິວຄລີອິກ - RNA ແລະ DNA. ຂໍຂອບໃຈກັບເຂົາເຈົ້າ, ມັນເປັນໄປໄດ້ທີ່ຈະມີການແຜ່ພັນ. ໄວຣັສ, ເຫັດ, ສັດປີກ, ສັດ "ປະກອບດ້ວຍ" ກົດນິວຄີອິກ. ໃນເມື່ອກ່ອນມັນຖືກສັນນິດຖານວ່າການບໍ່ມີຂອງເຂົາເຈົ້າໃນແພຈຸລັງເປັນໄປບໍ່ໄດ້ທີ່ຈະມີການແຜ່ພັນຢ່າງເຕັມສ່ວນ. ໂປຣຕີນ Prion ແມ່ນໄດ້ຫັນຫມົດຄວາມຄິດເຫຼົ່ານີ້.

ໂມເລກຸນເຫລົ່ານີ້ແມ່ນປະກອບດ້ວຍພຽງແຕ່ຂອງທາດໂປຼຕີນ, ແຕ່ວ່າມັນແມ່ນແຍກໂດຍຄວາມສາມາດໃນການແຜ່ພັນ. penetrating ເຂົ້າໄປໃນອົງການຈັດຕັ້ງ, ພວກເຂົາເຈົ້າເຮັດໃຫ້ເກີດການປ່ຽນແປງທີ່ຢູ່ໃນນັ້ນໃນ prions pathological ປົກກະຕິ, ເຮັດໃຫ້ພື້ນຖານເພີ່ມທະວີຈໍານວນຂອງພວກເຂົາ. ຂະບວນການນີ້ຮຽກຮ້ອງໃຫ້ມີທີ່ໃຊ້ເວລາຫຼາຍກ່ວາການຂະຫຍາຍພັນຂອງເຊື້ອແບັກທີເຣັຍຫລືໄວຣັສໄດ້, ສະນັ້ນຈາກປັດຈຸບັນຂອງການເຂົ້າມາເປັນຮ່າງກາຍຂອງໂມເລກຸນທີ່ຈະການພັດທະນາຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວສາມາດໃຊ້ເວລາຫຼາຍປີ.

ຄຸນສົມບັດຂອງ prions

prions ແລະພະຍາດ prion ແມ່ນສະໂດຍການຕໍ່ຕ້ານສູງ. ວິທີການຫຼາຍທີ່ສຸດຂອງການຂ້າເຊື້ອໄດ້ຜົນໃນການຈັດການກັບພວກເຂົາ. prions ຍັງບໍ່ໄດ້ທໍາລາຍໂດຍຜ່ານການຕົ້ມ, ສາມາດທົນເຢັນເຖິງ -40 ອົງສາ Celsius. ພວກເຂົາເຈົ້າບໍ່ສະແດງໃຫ້ເຫັນຄວາມອ່ອນໄຫວກັບລັງສີ UV ແລະຮັກສາຄຸນສົມບັດຂອງເຂົາເຈົ້າໃນລະຫວ່າງການປະມວນຜົນ formalin.

ຄຸນນະສົມບັດຂອງໂຄງສ້າງຂອງໂມເລກຸນຂອງທາດໂປຼຕີນນໍາໄປສູ່ການຄວາມຈິງທີ່ວ່າຮ່າງກາຍຂອງມະນຸດບໍ່ສາມາດສູ້ກັບພວກເຂົາ. ພຣະອົງໄດ້ແມ່ນບໍ່ສາມາດຜະລິດພູມຕ້ານທານຕ້ານ prions ບໍ່ attacking lymphocytes ຂອງເຂົາເຈົ້າບໍ່ໄດ້ເບິ່ງຄືວ່າຈະສັງເກດເຫັນ. ນີ້ຫມາຍຄວາມວ່າ penetration ຂອງໂມເລກຸນໃນຮ່າງກາຍຂອງມະນຸດໄດ້ຫມາຍເຖິງການປະກົດຕົວຂອງພະຍາດໄດ້.

ພະຍາດ Prion: ປະຫວັດສາດຂອງການຄົ້ນພົບ

ໃນປີ 1982, Stenli Pruziner ທໍາອິດອະທິບາຍພະຍາດ prion, ສໍາລັບການທີ່ເຂົາໄດ້ຮັບຕໍ່ມາໄດ້ຮັບລາງວັນ Nobel.

ຍາວກ່ອນການຄົ້ນພົບຂອງເຂົາເຈົ້າ, ວິທະຍາສາດໃນການເຮັດວຽກຂອງເຂົາເຈົ້າພິຈາລະນາຈໍານວນຂອງ pathologies ຂອງມະນຸດແລະສັດ, ຊຶ່ງເຮັດໃຫ້ເກີດເວລາດົນນານບໍ່ສາມາດໄດ້ຮັບການກໍານົດ. ໃນສະຕະວັດທີ XVIII ໃນສະຫະລັດຊະອານາຈັກມັນໄດ້ຮັບການລົງທະບຽນ, "scrapie" ແກະ. ສັດທຸກທໍລະມານຈາກອາການຄັນຢ່າງຮຸນແຮງ, ຄວາມຜິດກະຕິການເຄື່ອນໄຫວແລະການຊັກ, ທີ່ຊີ້ໄປທີ່ CNS. ໃນປີ 1957, Daniel Carleton Gajdusek ອະທິບາຍໂລກໃນຊົນເຜົ່າ Fore, ມີປະຊາຊົນອາໄສຢູ່ໃນເຂດເນີນສູງຂອງປາປົວນິວກິນີໄດ້. ການພະຍາດກ່ຽວກັບຄວາມສໍາພັນກັບ cannibalism ແລະຜ່ານຈາກບຸກຄົນຫນຶ່ງໄປອີກ.

ນັບແຕ່ປີ 1986, ໃນປະເທດອັງກິດ, ແລະຕໍ່ມາໃນບັນດາປະເທດອື່ນໆຈໍານວນຫຼາຍ, ວິທະຍາສາດໄດ້ບັນທຶກໄວ້ເປັນການລະບາດຂອງຈໍານວນຫນ້ອຍໄດ້ຮັບຕໍ່ມາຊື່ຂອງ "ພະຍາດງົວບ້າ" ໄດ້. ມັນສ່ວນຫຼາຍແມ່ນຜົນກະທົບຕໍ່ ການລ້ຽງສັດ. "ພະຍາດງົວບ້າ" ຫຼັງຈາກໄລຍະເວລາສັ້ນຂອງທີ່ໃຊ້ເວລາໄດ້ບັນລຸສັດສ່ວນລະບາດ, ແລະເຫດຜົນສໍາລັບການປະກົດຕົວຂອງຕົນໄດ້ກາຍເປັນ prions. ໃນ 90 ປີຜູ້ຊ່ຽວຊານໄດ້ຊີ້ໃຫ້ເຫັນລະບົບສາຍສົ່ງຂອງພະຍາດນີ້ໃຫ້ມະນຸດຄຽງຄູ່ກັບ້ໍານົມແລະຊີ້ນງົວ.

ປະຈຸບັນ, ການສຶກສາລາຍລະອຽດໂດຍມີສາຍເຫດ undiagnosed ຂອງພະຍາດໄດ້ປະກອບສ່ວນກັບຄວາມຈິງທີ່ວ່າວິທະຍາສາດໄດ້ເຮັດໃຫ້ຈໍານວນຂອງຂໍ້ສະເຫນີສໍາລັບການພັດທະນາຂອງລັກສະນະ prion. ໃນບັນດາພວກເຂົາເປັນພະຍາດກ່ຽວກັບຂອງພະຍາດ Creutzfeldt-Jakob, ພະຍາດ Alzheimer ຂອງ. ອາການແລະອາການຂອງພະຍາດເຫຼົ່ານີ້ມີຫຼາຍໃນທົ່ວໄປ. ເຖິງວ່າຈະມີຄວາມກ້າວຫນ້າຫລາຍໃນການສຶກສາຂອງພະຍາດເຫຼົ່ານີ້, ຍັງຄົງຢູ່ນອກເຫນືອການມາດເຂົ້າໃຈໄດ້.

ທ່ານຈະເຮັດແນວໃດໄດ້ຮັບການຕິດເຊື້ອ?

ໃນຢາປົວພະຍາດທີ່ທັນສະໄຫມ, ມີສາມວິທີການຂອງການຕິດເຊື້ອ.

1. ລະບົບສາຍສົ່ງ. prions ຖືກຍົກມາຈາກຊະນິດຫນຶ່ງ mammalian ກັບຄົນອື່ນ. ໃນເມື່ອກ່ອນກ່າວເຖິງການດໍາລົງຢູ່ຂອງອັນທີ່ເອີ້ນວ່າອຸປະສັກຊະນິດ. ນີ້ຫມາຍຄວາມວ່າການຍົກຍ້າຍຈາກງົວໄດ້ເປັນໄປບໍ່ໄດ້ທີ່ຈະຜູ້ຊາຍ. ວິທະຍາສາດລົບລ້າງທັດສະນະນີ້. molecules ທາດໂປຼຕີນສາມາດໄດ້ຮັບການຖ່າຍທອດຈາກເປັນສັດທີ່ຕິດເຊື້ອຫຼືຂອງມະນຸດ. ສາເຫດຂອງພະຍາດ prion ແມ່ນເກີດມາຈາກການກືນກິນຊີ້ນ / ຕິດນົມສັດ, ການນໍາໃຊ້ຂອງເນື້ອເຍື່ອທາງດ້ານຊີວະ (ການປູກຢູ່ແກ້ວຕາຜະລິດຕະພັນເລືອດ, ແລະອື່ນໆ. D) ໄດ້. biomaterials ຕ່າງໆມີອົງທີ່ແຕກຕ່າງກັນຂອງພະຍາດ. ການຕິດເຊື້ອສະແດງເນື້ອເຍື່ອສະຫມອງຫຼາຍ, ຂັ້ນຕອນຕໍ່ໄປຮັບຮອງເອົາເລືອດແລະເລືອດຜະລິດຕະພັນ.
2. ມໍລະດົກ. ພະຍາດດັ່ງກ່າວພັດທະນາໃນທີ່ປະທັບຂອງ mutations ພັນທຸກໍາ, ທີ່ພົ້ນເດັ່ນຂື້ນໃນໂຄໂມໂຊມ 20. ມັນເປັນບໍລິເວນນີ້ແມ່ນຮັບຜິດຊອບສໍາລັບການມີຂອງທາດໂປຼຕີນ prion ປົກກະຕິໄດ້. ປະຕິບັດງານຂອງຕົນແມ່ນຍັງຮູ້ຈັກບໍ່ດີພໍ. ໃນກໍລະນີຂອງການປ່ຽນແປງ gene ແທນທີ່ຈະເປັນ prion ສຸຂະພາບໄດ້ synthesized pathological, ເຊິ່ງ inevitably ນໍາໄປສູ່ການພັດທະນາຂອງພະຍາດ.
3. ເປັນໄລຍະ ໆ (ປະກົດຕົວເກີດຂຶ້ນເອງຂອງທາດໂປຼຕີນຈາກຜິດປົກກະຕິ).

ດັ່ງນັ້ນ, ພະຍາດ prion ສາມາດທັງສອງມີລັກສະນະທາງພັນທຸກໍາແລະການຕິດເຊື້ອ. ບໍ່ຄໍານຶງເຖິງວິທີການຂອງການເຈາະຂອງທາດໂປຼຕີນຈາກຜິດປົກກະຕິໃນຮ່າງກາຍໄດ້, ມັນສາມາດເຮັດໃຫ້ຕິດເຊື້ອໄປຫາຜູ້ອື່ນ.

ສິ່ງທີ່ເຮັດໃຫ້ prions ໃນຮ່າງກາຍແນວໃດ?

ໂປຣຕີນຜິດປົກກະຕິລັກສະນະຄວາມສາມາດຂອງເຂົາເຈົ້າເພື່ອເຮັດໃຫ້ເກີດ encephalopathy spongiform, ie CNS. ຈາກຈຸດ morphological ຂອງເບິ່ງ, ນີ້ຫມາຍຄວາມວ່າການສ້າງຕັ້ງຂອງຢູ່ຕາມໂກນໃນຈຸລັງສະຫມອງ, ການເສຍຊີວິດສາດ, overgrowth ໃນສະຖານທີ່ຂອງເຂົາເຈົ້າແລະໃນທີ່ສຸດການຫົດຈຸລັງເຊື່ອມຕໍ່ຂອງສະຫມອງໄດ້. ຕໍ່ພື້ນຖານຂອງການສ້າງຕັ້ງຂອງກຸ່ມຂອງ plaques prion amyloid ສັງເກດເຫັນໄດ້. ຂະບວນການທັງຫມົດເຫຼົ່ານີ້ເກີດຂຶ້ນໂດຍບໍ່ມີອາການຊັດເຈນຂອງການອັກເສບ.

ພະຍາດແນວໃດແມ່ນ prion?

ມາຮອດປະຈຸ, ວິທະຍາສາດໄດ້ຢ່າງຖືກຕ້ອງສາມາດຊື່ພະຍາດເປັນຈໍານວນຫນ້ອຍ, ເຊິ່ງເປັນສາເຫດຂອງໂຄງສ້າງທາດໂປຼຕີນຈາກຜິດປົກກະຕິໄດ້:

• ພະຍາດ Creutzfeldt-Jakob;
• ພະຍາດ kuru;
• Alper (spongy ກ້າວຫນ້າ encephalopathy) ພະຍາດ;
• insomnia ຄອບຄົວຕາຍ;
• ພະຍາດ Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker.

ຕໍ່ໄປ, ຊອກຫາຢູ່ໃນແຕ່ລະໃນລາຍລະອຽດເພີ່ມເຕີມຍາດວິທະຍາໄດ້.

ພະຍາດ Creutzfeldt-Jakob

ພະຍາດ Creutzfeldt-Jakob ແມ່ນສະໂດຍຄວາມຫຼາກຫຼາຍຂອງຕົນ, ສະນັ້ນຜູ້ຊ່ຽວຊານ razdeleli ໃນຫຼາຍຮູບແບບ:

• ກະຈັດກະຈາຍ;
• ຄອບຄົວ;
• iatrogenic;
• ຮູບແບບຜິດປົກກະຕິໃຫມ່.

embodiment ພະຍາດເປັນໄລຍະ ໆ ພິຈາລະນາໃນເມື່ອກ່ອນເຊິ່ງພົບເຫັນທົ່ວທີ່ສຸດ. ອາການທໍາອິດຂອງພຣະອົງປາກົດຢູ່ຫຼັງຈາກອາຍຸສູງສຸດຂອງ 55 ປີທີ່ຜ່ານມາ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ໃນໄລຍະທີ່ຜ່ານມາສະຖິຕິບໍ່ເທົ່າໃດປີມີການປ່ຽນແປງ. ຫຼັງຈາກຮູບລັກສະນະຂອງຂໍ້ມູນກ່ຽວກັບການລະບາດຂອງ "ພະຍາດງົວບ້າ" ໄດ້ແມ່ນນັບມື້ນັບເລີ່ມຕົ້ນທີ່ຈະບັນທຶກກໍລະນີຂອງຮູບແບບຜິດປົກກະຕິອັນເນື່ອງມາຈາກການຕິດເຊື້ອງົວຄວາຍ. ສໍາລັບປະເພດຂອງລັກສະນະຂອງລັກສະນະກ່ອນຫນ້ານີ້. ໃນກໍລະນີຫຼາຍທີ່ສຸດ, ປະຊາຊົນໄວຫນຸ່ມທໍລະມານ. ອາການສາມາດແບ່ງອອກເປັນສອງກຸ່ມເງື່ອນໄຂ: ລະບົບປະສາດແລະ psychiatric. ໃນເບື້ອງຕົ້ນ, ການຕິດເຊື້ອເຈັບຫົວເຄື່ອງຫມາຍ, ການລົບກວນນອນລົດລົງກິນເຂົ້າບໍ່ແຊບ. ຄ່ອຍໆ, ອາການເຫຼົ່ານີ້ເພີ່ມພິການທາງດ້ານຄວາມຊົງຈໍາ, ການສູນເສຍຂອງວິໄສທັດ. ເສຍຈິດແມ່ນ manifested ໃນຮູບແບບຂອງການປະສາດຫຼອນແລະ delusions ໄດ້. ພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນສະໂດຍການພັດທະນາຢ່າງໄວວາໃນໄລຍະທີ່ຜ່ານມາແມ່ນໄດ້ຖືກສະໂດຍບໍ່ສາມາດເຄື່ອນທີ່ສົມບູນຂອງຮ່າງກາຍ. A ບຸກຄົນທີ່ສູນເສຍການຄວບຄຸມໃນໄລຍະການເຮັດວຽກຂອງອະໄວຍະວະທ້ອງ. ໃນເມື່ອມີການບົ່ງມະຕິປະຊາຊົນດໍາລົງຊີວິດທີ່ບໍ່ມີຫຼາຍກ່ວາສອງປີ.

ຮູບລັກສະນະຂອງຮູບແບບຄອບຄົວແມ່ນເກີດມາຈາກການປ່ຽນແປງໃນລະດັບ gene ໃນເຂດຂອງໂຄໂມໂຊມ 20 ໄດ້. ພະຍາດດັ່ງກ່າວໄດ້ຖືກສະໂດຍ autosomal ມີລັກສະນະທີ່ໂດດເດັ່ນ. ອາການທໍາອິດເກີດຂຶ້ນໃນປະມານ 5 ປີກ່ອນຫນ້ານີ້ກ່ວາໃນຮູບແບບກະຈັດກະຈາຍ.

ຮູບແບບ iatrogenic ພັດທະນາເປັນຜົນມາຈາກການຕິດເຊື້ອຂອງມະນຸດໃນໄລຍະຜ່າຕັດ. ຂໍ້ມູນທາງສະຖິຕິສໍາລັບທາງເລືອກນີ້ແມ່ນບໍ່ເປັນພະຍາດນີ້, ນັບຕັ້ງແຕ່ມັນເປັນເລື່ອງຍາກທີ່ຈະພິສູດ pathogenesis ຂອງພະຍາດ prion ໄດ້. ໄລຍະເວລາບ່ອນຢູ່ລະຫວ່າງ 7 ເດືອນເຖິງ 12 ປີ. ມັນໄດ້ຖືກກໍານົດໂດຍປະສົມປະສານຂອງປັດໄຈຈໍານວນຫນຶ່ງ: ຂະບວນການຂອງການເຈາະຂອງທາດໂປຣຕີນຜິດປົກກະຕິໃນຮ່າງກາຍ, ຈໍານວນຂອງເຂົາເຈົ້າ, ບຸກຄົນທີ່ພັນຕົ້ນສະບັບ. ພະຍາດດັ່ງກ່າວຂະຫຍາຍຕົວໄວທີ່ສຸດໂດຍ penetration ໂດຍກົງຂອງ prions ໃນເນື້ອສະຫມອງເປັນຜົນມາຈາກການຜ່າຕັດ. ທີ່ໃຊ້ເວລາເພີ່ມເຕີມຕໍ່ກັນໃນຊ່ວງການຕິດເຊື້ອກ່ຽວກັບຄວາມເປັນມາຂອງການປູກແກ້ວຕາຫຼືຂອງ mater dura. ຄົນເຈັບເທື່ອລະກ້າວພັດທະນາ ataxia cerebellar, ປາກເວົ້າ, ຂີດຄວາມບົກຜ່ອງດ້ານແລະໂຕນກ້າມເນື້ອ, ໂລກຊຶມເສົ້າ.

"ພະຍາດງົວບ້າ" ເລີ່ມຕົ້ນທີ່ຈະໄດ້ມາກ່ຽວຂ້ອງຫຼັງຈາກລະບາດໃນສັດລ້ຽງໃນ 90s ໄດ້. ພະຍາດ Prion, ອາການສະແດງຂອງທີ່ປາກົດອາຍຸໄດ້ 30 ປີລະຫວ່າງປະມານ 40 ປີ, ເປັນຕາຍເພື່ອມະນຸດ. ເຊັ່ນດຽວກັນກັບຮູບແບບ iatrogenic, ອາລະບົບປະສາດສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນໃນໄລຍະຈິດໃຈ.

Fatal insomnia ຄອບຄົວ

ພະຍາດນີ້ແມ່ນມີລັກສະນະ autosomal ເປັນຕົ້ນໄດ້ຖືກຖ່າຍທອດພຽງແຕ່ດ້ວຍການສືບທອດ. insomnia ຮ້າຍແຮງແມ່ນຫາຍາກ. ນາງແມ່ນເປັນທີ່ຮູ້ຈັກໃນວິທະຍາສາດຕັ້ງແຕ່ປີ 1986. ອາການທໍາອິດຂອງຕົນອາຍຸ 25 ປີໄດ້ປະມານ 71 ປີລະຫວ່າງ.

ການລະບາດຂອງພະຍາດ prion ຂອງປະເພດນີ້ໄດ້ຖືກຄົ້ນບໍ່ພຽງພໍ. ອາການຕົ້ນຕໍຂອງ insomnia ຄອບຄົວຕາຍແມ່ນ sleeplessness. ໃນຮ່າງກາຍຂອງຄ່ອຍໆ loses ຄວາມສາມາດຂອງຕົນເພື່ອປັບຢ່າງເຕັມສ່ວນໄລຍະຂອງການຕື່ນຕົວແລະການນອນ. ນອກຈາກນີ້, ຄົນເຈັບປະກົດຜິດປົກກະຕິການເຄື່ອນໄຫວແລະ ກ້າມເນື້ອອ່ອນແອ. ມີກໍລະນີຂອງພະຍາດເອກະລາດທີ່ສະແດງອອກເພີ່ມຂຶ້ນຄວາມດັນເລືອດ, ເຫື່ອອອກຫຼາຍເກີນ. ຜິດປົກກະຕິທາງຈິດສາມາດໄດ້ຮັບການບັນທຶກໄວ້ໂຈມຕີ panic, hallucinations ພາບແລະຕອນຕໍ່ເນື່ອງຂອງຄວາມສັບສົນ. ເນື່ອງຈາກວ່າ insomnia ຫາຍຄົງເກີດຂຶ້ນ, ຄົນເຈັບຕາຍ.

Kuru

ຮູບແບບ prions ຕິດຕໍ່ໄດ້ສຶກສາລະອຽດເນື່ອງຈາກວ່າພະຍາດໄດ້, ໂດຍສະເພາະ, ເປັນຊົນເຜົ່າຫນຶ່ງຂອງ cannibals. ຈົນກ່ວາ 1956 ລະຫວ່າງຊາວຂອງປາປົວ - ນິວກິນີມີການກະຈາຍດັ່ງນັ້ນອັນທີ່ເອີ້ນວ່າປະເພນີຂອງ cannibalism ritual - ກິນສະຫມອງຂອງບຸກຄົນທີ່ເສຍຊີວິດໄດ້. ມັນໄດ້ຖືກເຈົ້າເຊື່ອວ່າຫນຶ່ງໃນສະມາຊິກຂອງຊົນເຜົ່ານີ້ໄດ້ເກີດຂຶ້ນພະຍາດຊຶມເຊື້ອ, ເຊິ່ງຕໍ່ມາກະຈາຍໃຫ້ປະຊາຊົນອື່ນໆຫຼັງຈາກພິທີກໍາ. ນັບຕັ້ງແຕ່ການຍົກເລີກປະເພນີຂອງກໍລະນີພະຍາດນີ້ໄດ້ຮັບການບັນທຶກໃນເວລາຫຼາຍຫນ້ອຍໃນມື້ນີ້ພະຍາດນີ້ປະຕິບັດບໍ່ໄດ້ເກີດຂຶ້ນ.

ໄລຍະເວລາບ່ອນຢູ່ລະຫວ່າງ 5 ຫາ 30 ປີ. ວ່າເປັນຫຍັງຈຶ່ງພະຍາດ Kuru ເອີ້ນວ່າປະເພດ "ຕິດເຊື້ອໄວລັດຊ້າ". ໂລກພະຍາດຜິດປົກກະຕິ cerebellar manifested ກັບ laughter uncontrollable, ກືນ dysfunction ແລະກ້າມເນື້ອອ່ອນເພຍ. ໃນໄລຍະປາຍຂອງການພັດທະນາສະຫມອງເຊື່ອມ. ປະຊາຊົນທີ່ມີການບົ່ງມະຕິນີ້ດໍາລົງຊີວິດທີ່ບໍ່ມີຫຼາຍກ່ວາ 30 ເດືອນ.

ພະຍາດ Alper

ພະຍາດດັ່ງກ່າວສ່ວນຫຼາຍແມ່ນເກີດຂຶ້ນໃນເດັກນ້ອຍຊາວຫນຸ່ມ (ພາຍໃຕ້ 18 ປີ). ການເຈັບປ່ວຍໄດ້ຖືກຖ່າຍທອດໃນລັກສະນະທີ່ໄດ້ເປີດກອງ autosomal, ໃນກໍລະນີຂອງ coincidence ຂອງທັງສອງພໍ່ເຊື້ອພະຍາດແລະແມ່ໄດ້. ໃນບັນດາອາການຕົ້ນຕໍສາມາດໄດ້ຮັບການລະບຸວິໄສທັດເຮັດໃຫ້ມົວແລະ ຊັກ. ໃນຫນັງສືອ້າງອິງທາງການແພດມີຄໍາອະທິບາຍການເປັນພະຍາດໃບສ້ວຍແຫຼມເກີດຕາມປະເພດເສັ້ນເລືອດຕັນໃນ. ພະຍາດ Alper ແມ່ນສະໂດຍ lesions ຂອງຕັບ, ຊຶ່ງຢ່າງໄວວາພັດທະນາເປັນໂລກຕັບອັກເສບຊໍາເຮື້ອແລະສິ້ນສຸດເປັນພະຍາດນີ້. ຜູ້ປ່ວຍໄດ້ຮັບການເສຍຊີວິດເນື່ອງຈາກວ່າ intoxication ເປັນເວລາ 12 ເດືອນຫຼັງຈາກການບົ່ງມະຕິອາການທໍາອິດ.

Gerstmann ໂຣກ, Shtreusslera-Scheinker

ຕົວເລືອກນີ້ຈະຖືກຈັດອັນດັບເປັນປະເພດພະຍາດມໍລະດົກ. ຫາຍາກທີ່ສຸດ (ກໍລະນີຫນຶ່ງປະມານ 10 ລ້ານຄົນ). ອາການທໍາອິດປົກກະຕິແລ້ວແມ່ນເຫັນໄດ້ໃນຄົນເຈັບໃນໄລຍະ 40 ປີ. ການພັດທະນາຂອງໂຣກໄດ້ເລີ່ມຕົ້ນດ້ວຍຄວາມຜິດກະຕິ cerebellar. ໃນເບື້ອງຕົ້ນວິນຫົວປາກົດຂຶ້ນ. ໃນຖານະເປັນພະຍາດ progresses ລະເມີດ koordinatornye ຄ່ອຍໆເຄື່ອນໄຫວເອກະລາດກາຍເປັນເພງນຶ່ງໃນດວງ. ຄຽງຄູ່ກັບອາການລະບຸໄວ້ໃນກົດຜິດປົກກະຕິຂອງໂຕນກ້າມເນື້ອ, ການຫຼຸດລົງໃນວິໄສທັດແລະໄດ້ຍິນ, ບັນຫາກ່ຽວກັບການກືນແລະຊ້ໍາ. ໃນທີ່ສຸດຂັ້ນຕອນຂອງການແກ້ໄຂທ່ານຫມໍອາການຂອງໂລກຊຶມເສົ້າ. ອາຍຸໄຂຂອງຄົນເຈັບທີ່ມີນີ້ບົ່ງມະຕິເຖິງ 10 ປີ.

ພະຍາດ Alzheimer ຂອງ ແລະພະຍາດ Parkinson ຂອງ

ພະຍາດ Alzheimer ແລະພະຍາດ Parkinson ຂອງ, ອາການແລະອາການທີ່ມີລັກສະນະທົ່ວໄປ, ການພັດທະນາໃນວິທີການຄ້າຍຄືກັນກັບໂລກພະຍາດ Prion. ໂມເລກຸນຂອງ amyloid ທົດລອງ, ທາດໂປຼຕີນຈາກ tau ແລະໂຄງສ້າງອື່ນໆຍັງໄດ້ປະກອບເງິນຝາກຂອງທໍາມະຊາດເຮັດໃຫ້ເກີດໂລກໃນຈຸລັງສະຫມອງ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ເພື່ອຈັບພະຍາດເຫຼົ່ານີ້ເປັນໄປບໍ່ໄດ້. ນີ້ຫມາຍຄວາມວ່າ fibrillation amyloid ໄດ້ຖືກສ້າງຕັ້ງຂຶ້ນໂດຍໂມເລກຸນທາດໂປຼຕີນຈາກຄວາມເສຍຫາຍ, ແຕ່ "ສຸຂະພາບ" ການປະຕິບັດ "ບໍ່ສະບາຍ" ບໍ່ໄດ້ສະຫມັກຂໍເອົາ.

ຫວ່າງມໍ່ໆມານີ້, ວິທະຍາສາດໄດ້ດໍາເນີນການເປັນການສຶກສາໃນຮອກແລະຫນູ, ຊຶ່ງປະຕິເສດສົມມຸດຕິຖານນີ້. ຫຼັງຈາກການແນະນໍາຂອງໂປຕີນເຊື້ອພະຍາດຢູ່ໃນສະຫມອງແມ່ນຫມົດສັດສຸຂະພາບເຂົາມີ plaques amyloid ລັກສະນະ. ນີ້ຫມາຍຄວາມວ່າທາດໂປຼຕີນຈາກເຊື້ອພະຍາດຍັງສາມາດຕິດເຊື້ອໂຄງປະກອບການສຸຂະພາບ. ການຄົ້ນພົບເປັນຜູ້ຊ່ຽວຊານຈາກວິທະຍາໄລ Texas. ໃນອະນາຄົດອັນໃກ້ນີ້ຈະມາເຮັດວຽກອື່ນຂອງວິທະຍາສາດຈາກລອນດອນ, ຊຶ່ງສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າພະຍາດ Alzheimer ຂອງ, ອາການແລະອາການຂອງພະຍາດສາມາດຢ່າງເຕັມສ່ວນຈະໄດ້ຮັບການແຜ່ລາມຈາກຜູ້ຫນຶ່ງຫາອີກຄັ້ງຫນຶ່ງ.

ໃຫ້ຈື່ໄວ້ວ່າພະຍາດ Parkinson ຂອງໄດ້ຖືກສະໂດຍການສູນເສຍຄວາມຄືບຫນ້າຂອງ neurons ທີ່ຜະລິດ dopamine, neurotransmitter ເປັນ. ດ້ວຍເຫດນີ້, ບຸກຄົນທີ່ເປັນລະບຽບທີ່ຖືກລົບກວນຂອງການເຄື່ອນໄຫວແລະມິວກ້າມເນື້ອ, ເຊິ່ງແມ່ນ manifested ໂດຍການສັ່ນສະເທືອນ, ແຂງໂດຍລວມ. Parkinson ທົນທຸກເນື່ອງຈາກທຸກຄົນຮ້ອຍຜູ້ທີ່ໄດ້ຫັນ sixty ຢູ່ຕ່າງປະເທດ. ພະຍາດດັ່ງກ່າວຈະເລີ່ມຕົ້ນການພັດທະນາຂອງຕົນທີ່ມີການເຄື່ອນໄຫວຊ້າຊຶ່ງເປັນຫນັງສືແຈ້ງການໂດຍສະເພາະໃນເວລາທີ່ບຸກຄົນ puts ສຸດຫຼືໃຊ້ເວລາກິນອາຫານ. ຕໍ່ມາ, ແຍກປາກເວົ້າ, ຂີດ, ການກືນປີ້ນ. ແຕ່ຫນ້າເສຍດາຍ, ຢາປົວພະຍາດທີ່ບໍ່ສາມາດແນະນໍາໃຫ້ການປິ່ນປົວປະສິດທິພາບສໍາລັບປະຊາຊົນທີ່ມີການບົ່ງມະຕິຂອງ "Parkinson ຂອງພະຍາດ" ໄດ້. ອາການແລະອາການສະແດງຂອງພະຍາດນີ້ສາມາດໄດ້ຮັບການຫຼຸດຜ່ອນໂດຍການປິ່ນປົວດ້ວຍ symptomatic. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ທີ່ສຸດຂອງຢາເສບຕິດເຫຼົ່ານີ້ເຮັດໃຫ້ຈໍານວນຂອງຜົນກະທົບຂ້າງຄຽງ.

ພະຍາດ Alzheimer ຂອງ - ພະຍາດໂດຍການກຽມຈະລົ່ນອອກຂອງ neurons, ເຊິ່ງກໍ່ໃຫ້ເກີດເຈັບພັດທະນາສະຫມອງເຊື່ອມ. ອາການຕົ້ນໆຂອງພະຍາດນີ້ສາມາດເກີດຂຶ້ນເປັນຕົ້ນອາຍຸ 40. ມັນໄດ້ຖືກກວດພົບໃນກໍລະນີຫຼາຍທີ່ສຸດການສຶກສາບໍ່ດີພໍປະຊາຊົນ. A ບຸກຄົນທີ່ມີລະດັບສູງຂອງທາງການໂອກາດທີ່ດີກວ່າເພື່ອຮັບມືກັບອາການຂອງ Alzheimer ຂອງເນື່ອງຈາກວ່າມີສາຍພົວພັນກັນລະຫວ່າງ neurons ໃນ.

ພະຍາດດັ່ງກ່າວຈະເລີ່ມຕົ້ນການພັດທະນາຂອງຕົນມີຄວາມຜິດປົກຫນ່ວຍຄວາມຈໍາ. ຂັ້ນຕອນຂອງການຕົ້ນຕໍຕາມປົກກະຕິໄປ unnoticed ກັບຄົນອື່ນ. ອາການເລີ່ມຕົ້ນມັກຈະພະຍາຍາມເພື່ອໃຫ້ກວມເອົາເຖິງຫຼືການຖິ້ມໂທດໃສ່ຄວາມກົດດັນແລະພາລະວຽກຫຼາຍເກີນໄປຢູ່ບ່ອນເຮັດວຽກ. ເປັນຄວາມຄືບຫນ້າຂອງນະໂຍບາຍທາງດ້ານການຊ່ວຍຂອງ mutates ພະຍາດດັ່ງກ່າວ. ຄົນເຈັບໄດ້ຖືກບໍ່ມີຕໍ່ໄປອີກແລ້ວຄືການກໍານົດຕົນເອງຢູ່ໃນພື້ນທີ່, ຈາກການຫຼຸດລົງຄວາມຊົງຈໍາຂອງເຂົາສາມາດທີ່ໄດ້ມາໃນເມື່ອກ່ອນຂອງລາຍລັກອັກສອນ, ການອ່ານ. ຫນ້າທໍາອິດ, ລືມກໍລະນີຕໍ່ໄປກ່ຽວກັບການທີ່ໃຊ້ເວລາ. ໃນເວລາທີ່ພະຍາດກ່ຽວກັບການເລີ່ມຕົ້ນທີ່ຈະມີຄວາມຄືບຫນ້າ, ມັນເປັນສິ່ງຈໍາເປັນທີ່ຈະນໍາໃຊ້ໂອກາດໃນທຸກໆທີ່ຈະຮັກສາຄວາມສາມາດຂອງບຸກຄົນເພື່ອບໍລິການຕົນເອງ, ເພື່ອພະຍາຍາມປ້ອງກັນບໍ່ໃຫ້ການປະກົດຕົວຂອງການຊຶມເສົ້າ. ການແກ້ໄຂຂອງບັນຫານີ້ສາມາດຊ່ວຍໃຫ້ເຄື່ອງຊ່ວຍຟັງປະສິດທິພາບເພີ່ມເຕີມຫຼືຕິດຕັ້ງຢ່າງຖືກຕ້ອງແວ່ນຕາ. ການປິ່ນປົວສະເພາະໃດຫນຶ່ງຂອງໂຣກ Alzheimer ຂອງບໍ່ມີ. ໃນເວລາທີ່ອາການຫລັກມັນເປັນສິ່ງສໍາຄັນເພື່ອໃຫ້ໄດ້ຮັບການກວດສອບສົມບູນໂດຍ neurologist ໄດ້. ສໍາລັບການປິ່ນປົວຂອງຜູ້ຊ່ຽວຊານຕາມປົກກະຕິແນະນໍາໃຫ້ຢາເສບຕິດສໍາລັບພະຍາດທີ່ຈະສ້າງຄວາມສະດວກແລະອຸປະພັດທະນາຂອງຕົນ.

ການບົ່ງມະຕິຂອງພະຍາດ prion

ມາດຕະການວິນິດໄສສະເພາະໃດຫນຶ່ງຍັງບໍ່ໄດ້ເປັນຕົວແທນໃນປັດຈຸບັນ. ສໍາລັບຕົວຢ່າງ, ສິ່ງທີ່ຄົ້ນພົບທີ່ຄ້າຍຄືກັນ EEG ໃນພະຍາດ Creutzfeldt-Jakob, ມີ pathologies ສະຫມອງອື່ນໆ. ມັນສະ MRI ຕ່ໍາຄວາມສໍາຄັນບົ່ງມະຕິ, ນັບຕັ້ງແຕ່ 80% ຂອງຄົນເຈັບໄດ້ເປີດເຜີຍໃຫ້ເຫັນສັນຍານທີ່ບໍ່ແມ່ນສະເພາະໃດຫນຶ່ງ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ການສຶກສານີ້ອະນຸຍາດໃຫ້ພວກເຮົາກໍານົດຫົດສະຫມອງ. ຄວາມຮຸນແຮງຂອງຕົນນໍ້າຫນັກເປັນຄວາມຄືບຫນ້າຂອງພະຍາດ prion ຂອງມະນຸດໄດ້.

ການບົ່ງມະຕິຄ່າດໍາເນີນການກັບ pathologies ທັງຫມົດ, ຫນຶ່ງ manifestation ຂອງຊຶ່ງເປັນໂລກຊຶມເສົ້າ (Alzheimer ຂອງພະຍາດ, Vasculitis, neurosyphilis, ສະຫມອງອັກເສບພະຍາດຕານເຕັ້ນແລະອື່ນໆ).

ວິທີການປິ່ນປົວ

ແຕ່ຫນ້າເສຍດາຍ, ໃນປັດຈຸບັນ, ພະຍາດທັງຫມົດ prion ແມ່ນຮັກສາບໍ່ຫາຍ. ຄົນເຈັບໄດ້ຮັບມອບຫມາຍການປິ່ນປົວດ້ວຍ symptomatic ກັບຕ້ານ, ທີ່ມີພຽງແຕ່ການຫຼຸດຜ່ອນຄວາມທຸກ. ການຄາດຄະເນຄວາມຜິດຫວັງ. ທັງຫມົດທີ່ຮູ້ຈັກພະຍາດ prion ແມ່ນ fatal ກັບລັກສະນະຂອງມະນຸດ.

ປະຈຸບັນ, ວິທະຍາສາດຈາກທົ່ວໂລກໄດ້ຢ່າງຫ້າວຫັນການຊອກຫາສໍາລັບຢາປົວພະຍາດທົ່ວໄປ. ຄົ້ນຄ້ວາໄດ້ດໍາເນີນການນໍາໃຊ້ສັດ. ມັນໄດ້ຖືກຄາດວ່າໃນຕໍ່ສູ້ຕ້ານກັບພະຍາດທີ່ຈຸລັງລໍາຕົ້ນດັ່ງກ່າວຈະຖືກນໍາໃຊ້ຕໍ່ມາ, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບເຊື້ອທົ່ວໄປທີ່ສຸດ. ຢາເສບຕິດໃນຂັ້ນທົດລອງໃນປະຈຸບັນບໍ່ມີປະສິດທິພາບສູງ, ດັ່ງນັ້ນຈຸດປະສົງຂອງເຂົາເຈົ້າແມ່ນພິຈາລະນາທີ່ບໍ່ເຫມາະສົມ.

ມາດຕະການການປ້ອງກັນ

ຈາກການພັດທະນາຂອງ variants ກະຈັດກະຈາຍແລະການຖ່າຍທອດພະຍາດ prion ເພື່ອປ້ອງກັນຕົນເອງເປັນໄປບໍ່ໄດ້ virtually. ພະຍາດບາງຢ່າງສາມາດລົບລ້າງພາຍໃນຜ່ານການກວດສອບກໍາມະພັນພິເສດ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ມັນແມ່ນຢູ່ໃນປະເທດຂອງພວກເຮົາແມ່ນມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກທີ່ສຸດ, ເນື່ອງຈາກວ່າຫ້ອງທົດລອງປະຕິບັດຊະນິດຂອງການບົ່ງມະຕິດັ່ງກ່າວນີ້, ແມ່ນສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນຢູ່ຕ່າງປະເທດ.

ໃນກໍລະນີຂອງພະຍາດມໍລະດົກກ່ອນການຖືພາໃຫ້ຄໍາແນະນໍາປຶກສາຫາລືກັບກະລຸນາກຽມ, geneticist. ນີ້ຈະຊ່ວຍໃຫ້ຫຼີກເວັ້ນການບັນຫາໃນອະນາຄົດທີ່ມີສຸຂະພາບຂອງເດັກນ້ອຍໄດ້.

ໃນຄໍາສັ່ງທີ່ຈະປ້ອງກັນຕົນເອງຈາກພະຍາດ Creutzfeldt-Jakob, ມັນແມ່ນແນະນໍາໃຫ້ກິນອາຫານຊີ້ນຈາກພາກພື້ນທີ່ກໍລະນີຂອງພະຍາດສັດລ້ຽງບັນທຶກໄວ້. ຫນ້າທໍາອິດຂອງທັງຫມົດທີ່ພວກເຮົາກໍາລັງລົມກັນກ່ຽວກັບບັນດາປະເທດເອີຣົບ. ທ່ານຄວນຈະຍັງບໍ່ໄດ້ຮັບການນໍາໃຊ້ໃນການປິ່ນປົວຂອງການກະກຽມເຮັດຈາກເລືອດຂອງສັດຫຼືມະນຸດໄດ້. ມັນເປັນທີ່ດີກວ່າເພື່ອທົດແທນການໃຫ້ເຂົາເຈົ້າມີຮ່ວມສັງເຄາະ.

ພະຍາດ Prion - ແມ່ນບໍ່ໄດ້ສຶກສາຮູບແບບຂອງ lesions ການຕິດເຊື້ອແລະຖ່າຍທອດທາງກໍາທີ່ເກີດຂຶ້ນໃນຮ່າງກາຍຂອງມະນຸດໃນຄວາມເປັນມາຂອງ penetration ຂອງທາດໂປຣຕີນຜິດປົກກະຕິທີ່ພຽງພໍ. ໃນກໍລະນີຫຼາຍທີ່ສຸດ, ພວກເຂົາເຈົ້າມີຜົນກະທົບລະບົບປະສາດສູນກາງ. ຮູບພາບທາງດ້ານການຊ່ວຍໄດ້ຖືກສະໂດຍອາການສະແດງທີ່ຄ້າຍຄືກັນ. ໃນເບື້ອງຕົ້ນ, ບຸກຄົນທີ່ສູນເສຍຄວາມຢາກອາຫານແລະວິໄສທັດ, ຖືກລົບກວນການປະສານງານໃນຊ່ອງ. ໃນຂັ້ນຕອນສຸດທ້າຍຂອງການພັດທະນາສະຫມອງເຊື່ອມໃນເວລາທີ່ຄົນເຈັບບໍ່ສາມາດເປັນອິດສະຫຼະດູແລຂອງຕົນເອງ. ຜົນມາຈາກພະຍາດໃດຫນຶ່ງແມ່ນສະເຫມີກັນ - ການເສຍຊີວິດ. ປະຈຸບັນ, ທ່ານຫມໍມີຢາບັນເທົາປະສິດທິພາບຕ້ານ pathologies ຂອງລັກສະນະນີ້.