ພະຍາດ Wilson ຂອງ: ສາເຫດ, ອາການ, ການປິ່ນປົວແລະການວິນິດໄສ

ພະຍາດ Wilson ຂອງ (degeneration hepatolenticular, ໂຣກ Wilson - Konovalov) - ບໍ່ເປັນລະບຽບທາງພັນທຸກໍາຫາຍາກທີ່ຖືກທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ metabolism ທອງແດງຄວາມບົກຜ່ອງດ້ານໃນຮ່າງກາຍແລະປະກອບດ້ວຍຕັບແລະລະບົບປະສາດສູນກາງ.

ເປັນຄັ້ງທໍາອິດອາການເຫຼົ່ານີ້ໄດ້ຖືກບັນທຶກໄວ້ໃນ 1883. ການສໍາແດງຂອງພະຍາດແມ່ນຄ້າຍຄືກັນກັບ ອາການຂອງເສັ້ນເລືອດແຂງ, ສະນັ້ນໃນເວລາທີ່ພະຍາດໄດ້ຖືກເອີ້ນວ່າ "psevdosklerozom". ສຶກສາຄວາມເລິກຂອງບັນຫານີ້ໄດ້ເຂົ້າຮ່ວມອັງກິດ neurologist Samuel Wilson, ຜູ້ທີ່ໃນປີ 1912 ອະທິບາຍຫ້ອງການເກືອບຫມົດໂລກ.

ພະຍາດ Wilson ຂອງ: ສາເຫດ

ດັ່ງທີ່ໄດ້ກ່າວ, ພະຍາດນີ້ແມ່ນພັນທຸກໍາແລະຜ່ານຈາກພໍ່ແມ່ຂອງເດັກຢູ່ໃນລັກສະນະທີ່ໄດ້ເປີດກອງ autosomal. ການລະເມີດຂອງ E -book ຂອງທອງແດງເນື່ອງຈາກການກາຍພັນຂອງ gene ທີ່ຕັ້ງຢູ່ໃນແຂນຍາວຂອງໂຄໂມໂຊມ thirteenth ໄດ້. ມັນເປັນ gene ນີ້ encodes ເປັນຮູບແບບສະເພາະໃດຫນຶ່ງຂອງທາດໂປຼຕີນຈາກ ATPase, ຊຶ່ງເປັນຜູ້ຮັບຜິດຊອບສໍາລັບການຂົນສົ່ງຂອງທອງແດງແລະການລວມຕົວຂອງຕົນເຂົ້າໄປໃນ ceruloplasmin ໄດ້.

ເຫດຜົນສໍາລັບການປ່ຽນແປງດັ່ງກ່າວຍັງບໍ່ທັນມີຄວາມເຂົ້າໃຈຢ່າງເຕັມສ່ວນ. ພວກເຮົາພຽງແຕ່ສາມາດເວົ້າວ່າພະຍາດ Wilson ຂອງຖືກກວດຫາໂຣກມັກຫຼາຍໃນບັນດາປະເທດທີ່ການແຕ່ງງານລະຫວ່າງພີ່ນ້ອງໃກ້ຊິດ. ໃນນອກຈາກນັ້ນ, ໂຣກນີ້ແມ່ນສ່ວນຫຼາຍແລ້ວແມ່ນກວດຫາໂຣກນີ້ໃນບັນດາຜູ້ຊາຍແລະເດັກນ້ອຍຊາຍ, ຊຶ່ງຊ່ວງຈາກ 15 ກັບ 25 ປີອາຍຸ.

ພະຍາດ Wilson ຂອງ: ອາການຕົ້ນຕໍ

ພະຍາດດັ່ງກ່າວອາດຈະປະກົດຕົວຂອງມັນເອງໃນວິທີທີ່ແຕກຕ່າງກັນ. ໃນຖານະເປັນຜົນມາຈາກທອງແດງ metabolic ສະສົມຢູ່ໃນຮ່າງກາຍຂອງມະນຸດ, ດັ່ງນັ້ນຈຶ່ງມີຜົນຕໍ່ຕັບແລະ nuclei ນູນໄດ້ diencephalon.

ໃນຄົນເຈັບ, ພະຍາດດັ່ງກ່າວສາມາດ manifest ເອງພາຍບໍ່ວ່າຈະຕັບຫຼືມີອາການລະບົບປະສາດ. ບາງຄັ້ງກໍ່ແມ່ນອາການເຈັບປວດຕາມຂໍ່ຕ່າງໆ, ອາການໄຂ້ສູງແລະເຈັບຕາມຕົນໂຕ. ການສະສົມຂອງທອງແດງໃນໄລຍະທີ່ໃຊ້ເວລາຖ້າຫາກວ່າຊ້າຍ untreated ສາມາດນໍາໄປສູ່ການພະຍາດຕັບແຂງ. ໃນບາງກໍລະນີ, ທໍາອິດປະກົດອາການລະບົບປະສາດ - ການປ່ຽນແປງໃນພຶດຕິກໍາແລະສະຖານະທາງດ້ານຈິດໃຈ, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບ tremors. ແຕ່ຫນ້າເສຍດາຍ, ທີ່ຂ້ອນຂ້າງມັກຈະອາການຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນເຫັນວ່າເປັນປະກົດການຂອງໄວລຸ້ນ.

ທອງແດງຮັບການຮັກສາສະສົມຢູ່ໃນຮ່າງກາຍນໍາໄປສູ່ການຜິດປົກກະຕິ countless, ລວມທັງພະຍາດເບົາຫວານ, Aneurysm, atherosclerosis, ແລະ rickets.

ພະຍາດ Wilson ຂອງ - Konovalova: ການວິນິໄສ

ການບົ່ງມະຕິຂອງພະຍາດນີ້ຈໍາເປັນຕ້ອງປະກອບດ້ວຍເຄມີ. ໃນລະຫວ່າງການທົດສອບຫ້ອງທົດລອງຂອງຕົວຢ່າງເລືອດຈ່າຍເອົາໃຈໃສ່ໂດຍສະເພາະໃນລະດັບຂອງທອງແດງທີ່: ເລືອດລາວ ponizhet ເປັນທັງຫມົດໂມເລກຸນຕົວລະລາຍສະສົມຢູ່ໃນແພຈຸລັງຂອງ. ບາງຄັ້ງມັນເປັນສິ່ງຈໍາເປັນແລະ ຕັບ biopsy. ໃນຕົວຢ່າງການສຶກສາຂອງຈຸລັງຕັບໃນການກໍານົດຈໍານວນເງິນທີ່ເພີ່ມຂຶ້ນຂອງທອງແດງ.

ມີອີກຈຸດມີການບົ່ງມະຕິທີ່ສໍາຄັນແມ່ນ. ໃນເວລາທີ່ເບິ່ງຈາກສາຍຕາຂອງຄົນເຈັບຢູ່ແກ້ວຕາສາມາດເບິ່ງແຫວນ້ໍາຕານໃນ - ມັນເປັນອາການຂອງການອັນທີ່ເອີ້ນວ່າ Kaiser - Fleischer.

ພະຍາດ Wilson ຂອງ - Konovalova: ການປິ່ນປົວ

ມາຮອດປະຈຸ, ການປິ່ນປົວປະສິດທິພາບເທົ່ານັ້ນແມ່ນ kuprenil, ບົນພື້ນຖານຂອງເຊິ່ງເຮັດຢາເສບຕິດທັງຫມົດທີ່ມີຢູ່ແລ້ວ. ສານເສບຕິດຊຶ່ງຈະຊ່ວຍລົດລະດັບທອງແດງໃນຮ່າງກາຍແລະໃຊ້ເວລາມັນໃນໄລຍະ. ໄດ້ຮັບກໍາຈັດພະຍາດທີ່ບໍ່ສາມາດຈະຕະຫຼອດໄປ. ແຕ່ການປິ່ນປົວນີ້ອະນຸຍາດໃຫ້ຄົນເຈັບເພື່ອເຮັດໃຫ້ເປັນປົກກະຕິ, ຊີວິດການເຄື່ອນໄຫວ.

ແຕ່ຫນ້າເສຍດາຍ, ຖ້າຫາກວ່າພະຍາດ Wilson ຂອງໄດ້ຖືກພົບຊ້າເກີນໄປ, ຄວາມເສຍຫາຍໃນການຮ່າງກາຍ, ໂດຍສະເພາະ ຈຸລັງປະສາດ irreversible ແລ້ວ. ມັນເປັນເວລາທີ່ສໍາຄັນເພາະສະນັ້ນການວິນິດໄສພະຍາດແລະເລີ່ມຕົ້ນການປິ່ນປົວ.