ພະຍາດ von Willebrand ຂອງ

Angiohemophilia, ຫຼື, ໃນຄໍາສັບຕ່າງໆອື່ນໆ, ພະຍາດ von Willebrand ຂອງ (ຍັງລາຍລັກອັກສອນກ່ຽວກັບຂອງນາງ "atrombotsitopenicheskaya purpura") - ບໍ່ເປັນລະບຽບເລືອດເປັນສະໂດຍການຫຼຸດລົງໃນການເລືອດກ້າມແລະແມ່ນມໍລະດົກໃນ autosomal ເດັ່ນຫຼືດ້ອຍລັກສະນະ automno. ພະຍາດວິທະນີ້ເກີດຂຶ້ນກັບຄວາມຖີ່ຂອງການເປັນ 1: 1000. ອາຍຸໄຂ ຂອງປະຊາຊົນບໍ່ສະບາຍບໍ່ໄດ້ຫຼຸດລົງ, ແຕ່ວ່າບໍ່ມີສະເຫມີໄປເປັນໄປໄດ້ສູງຂອງການພັດທະນາເປັນປະຈໍາຊີວິດໄພຂົ່ມຂູ່ຕໍ່.

ສາເຫດຂອງພະຍາດນີ້ແມ່ນຂາດສານເສບຕິດໂດຍສະເພາະ (ຈາກປັດໄຈ Willebrand) ບັນຈຸໃນກໍາແພງຫີນຂອງສີນຄ້າດັ່ງກ່າວແລະເພື່ອຮັບໃຊ້ເປັນສະຖຽນລະພາບແລະການຂົນສົ່ງຂອງປັດໄຈທີ່ VIII (antihemophilic ບຸຍລິນທີ່ເປັນຫຼື A) ຂອງລະບົບກ້າມເລືອດ. ໃນຖານະເປັນຜົນມາຈາກການຖືກລົບກວນ platelet ຍືດຫມັ້ນກັບກໍາແພງຫີນຂອງເສັ້ນເລືອດ, ລວມກັນຂອງເຂົາເຈົ້າກັບບຸກຄົນອື່ນໄດ້, ການຫຼຸດຜ່ອນຈໍານວນເມັດເລືອດແລະການຕົກຕະກອນເພີ່ມຂຶ້ນເລືອດອອກທີ່ໃຊ້ເວລາ.

ພະຍາດ Von Willebrand ຂອງມີຫຼາຍປະເພດ.

ປະເພດ 1 ໄດ້ຖືກສະໂດຍການຈໍານວນທີ່ບໍ່ພຽງພໍປັດໄຈ von Willebrand ກັບໂຄງສ້າງທາງເຄມີປ່ຽນແປງ. ມັນເກີດຂຶ້ນໃນປະມານ 75% ຂອງຄົນເຈັບທີ່ມີພະຍາດນີ້. ຮູບແບບທີ່ໂດດເດັ່ນ Autosomal ຂອງມໍລະດົກ.

ປະເພດ 2. ການປ່ຽນແປງຜົນກະທົບຕໍ່ໂຄງສ້າງທາງກວ້າງຂອງພື້ນຂອງປັດໄຈ von Willebrand ໃນຄວາມເຂັ້ມຂຸ້ນຂອງເລືອດປົກກະຕິ. ສັງເກດເຫັນວ່າຫ້ອງການຊ່ວຍເຫຼືອໃນ 5-15% ຂອງຄົນເຈັບ. ສະຫນອງໃຫ້ຫຼາຍ subtypes (A, B, M, N). ມໍລະດົກສາມາດໄຫຼ autosomal ເດັ່ນແລະ autosomal ລັກສະນະທັງສອງໄດ້ເປີດກອງ.

ປະເພດ 3 ຮູບແບບ flowing ຄວາມຫຍຸ້ງຍາກຫຼາຍທີ່ສຸດ. ມັນສະໂດຍລະດັບຕ່ໍາທີ່ສຸດຂອງປັດໄຈໃນ vWF plasma (ຫນ້ອຍກ່ວາ 10% ຂອງປົກກະຕິ). ກວດຫາໂຣກນີ້ຕ່ໍາກວ່າ 5% ຂອງຄົນເຈັບ. ມໍລະດົກເກີດຂຶ້ນໃນລັກສະນະທີ່ໄດ້ເປີດກອງ autosomal.

ປະເພດ Platelet. ເນື່ອງຈາກ mutations ທີ່ມໍລະດົກໃນປະເພດ autosomal, ເດັ່ນ, ມີການລະເມີດ platelet receptor ໂຄງສ້າງສະລັບສັບຊ້ອນ, ການຜູກມັດກັບປັດໄຈ von Willebrand.

ທີ່ໄດ້ມາປະເພດ. ມັນເກີດຂື້ນໃນໄລຍະການຊີວິດເປັນຜົນມາຈາກຂະບວນການ autoimmune, characterized by ລັກສະນະຂອງ autoantibodies ໃນນ້ໍາເລືອດ von Willebrand ປັດໄຈດັ່ງກ່າວ.

ເນື່ອງຈາກຄວາມຈິງທີ່ວ່າມີ multiforme ປະເພດຂອງພະຍາດ von Willebrand, ຮູບພາບທາງດ້ານການຊ່ວຍອາດຈະມີຫຼາຍທີ່ສຸດ. ໂຣກເລືອດອອກ ອາດຈະແຕກຕ່າງກັນຈາກຮູບແບບບໍ່ຮຸນແຮງກັບລວມຂອງດັງແລະອາການເລືອດໄຫຼ gingival ກັບຮູບແບບທີ່ຮ້າຍແຮງທີ່ເກີດຂຶ້ນກັບ uterine ຫນັກແລະ ອາການເລືອດໄຫຼ gastro ກະເພາະລໍາໄສ້. ໃນເດັກນ້ອຍ, ພະຍາດດັ່ງກ່າວສາມາດໄດ້ຮັບການສົງໃສຂອງປະຈໍາທີ່ເກີດຂຶ້ນເອງຈາກດັງແລະ bruising ເລື້ອຍໆຕາມຜິວຫນັງ. ເນື່ອງຈາກສືບທອດພະຍາດນີ້ແມ່ນບໍ່ປະຕິບັດຕາມການໂຄໂມໂຊມເພດສໍາພັນ, ການຄາດຄະເນຂອງການກົດແປ້ນພິມດຽວກັນສໍາລັບທັງສອງເພດ. ແມ່ຍິງ, ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ເນື່ອງຈາກລັກສະນະທໍາມະນູນແລະການ Physiological ຂອງອົງການຈັດຕັ້ງ, ພະຍາດແມ່ນຍາກທີ່ຈະທົນທານຕໍ່. ປົກກະຕິແລ້ວພັດທະນາ menorrhagia debilitating, ການຄາດຄະເນສູງຂອງການຕົກເລືອດຫລັງຄອດ. ນີ້ສາມາດນໍາໄປສູ່ການສຸກເສີນຂອງພະຍາດເລືອດຈາງໄປສະນີ, hemorrhagic ໄດ້. ນອກນັ້ນຍັງມີໂອກາດ gemoartrozov ຂະຫນາດນ້ອຍ, ບໍ່ນໍາໄປສູ່ການລະເມີດທີ່ຮ້າຍແຮງຂອງການທໍາງານ motor.

ວິທີການກວດພະຍາດພະຍາດ von Willebrand?

ນີ້ແມ່ນຂະບວນການງ່າຍຕິ. ການບົ່ງມະຕິຂອງພະຍາດທີ່ເກີດຂຶ້ນບົນພື້ນຖານຂອງຕົວຢ່າງຄໍາຈໍານວນຫລາຍ, ການກໍານົດສະຖານະຂອງເສັ້ນເລືອດ; ການວິເຄາະເລືອດ, ທີ່ກໍານົດລະດັບຂອງກິດຈະກໍາຂອງ von Willebrand ປັດໄຈ, ຄວາມໄວການຕົກຕະກອນເລືອດ, ໄດ້ມີຄວາມເປັນໄປໄດ້ຂອງ autoantibodies ໃນນ້ໍາເລືອດໄດ້. ມັນເປັນສິ່ງຈໍາເປັນທີ່ຈະຂໍອຸທອນກັບໃຫ້ຄໍາປຶກສາທາງພັນທຸກໍາເພື່ອກໍານົດລັກສະນະຂອງມໍລະດົກແລະຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການພັດທະນາພະຍາດໃນລຸ້ນຕໍ່ໆມາໄດ້.

ພະຍາດ Willebrand ຂອງສາມາດໄດ້ຮັບການຮັບການປິ່ນປົວບົນພື້ນຖານຂອງວິທີການສະເພາະໃດຫນຶ່ງແລະບໍ່ແມ່ນສະເພາະໃດຫນຶ່ງໄດ້. ໃນເວລາທີ່ວິທີການ nonspecific ໃຊ້ກົນຈັກ ປະຈໍາຢຸດ, haemostatics ທ້ອງຖິ່ນ, ກົດ aminocaproic (ຍັບຍັ້ງກິດຈະກໍາຂອງລະບົບເລືອດ fibrinolytic ໄດ້) Dicynonum (boosts thrombogenesis). ໃນເວລາທີ່ປິ່ນປົວດ້ວຍເພາະສາມາດນໍາໃຊ້ kripretsipitatov ທີ່ປະກອບດ້ວຍຕົວແທນ coagulating ແລະປັດໃຈກ້າມເລືອດບາງ.

ມັນເປັນໄປໄດ້ເພື່ອປ້ອງກັນພະຍາດ von Willebrand?

ໃນຖານະເປັນມາດຕະການປ້ອງກັນກໍາລັງແນະນໍາໃຫ້ອອກກໍາລັງກາຍອ່ອນ, ບໍ່ປະຕິບັດຄວາມສ່ຽງຂອງການບາດເຈັບ, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບການຄົ້ນຄວ້າກ່ອນ conceiving ລູກຂອງຕົ້ນໄມ້ genealogical ຂອງຄອບຄົວໄດ້, ສະມາຊິກຂອງທີ່ມີບັນທຸກຂອງພະຍາດໄດ້.