ພະຍາດ Urbach-Vite ຂອງອາການ, ການປິ່ນປົວ, prognosis

ພະຍາດ Urbach-Vite - ເປັນບໍ່ເປັນລະບຽບທາງພັນທຸກໍາຫາຍາກທີ່ສຸດ, ຕິດຕໍ່ໃນລັກສະນະທີ່ໄດ້ເປີດກອງ autosomal. ສາເຫດຂອງພະຍາດ - ເປັນ mutation ໃນໂຄໂມໂຊມຄັ້ງທໍາອິດໃນ ECM1 gene. ໃນວັນນະຄະດີທາງການແພດມີອີກຊື່ຫນຶ່ງຂອງພະຍາດ - proteinosis lipoid.

ປະຫວັດສາດຂອງການຄົ້ນພົບ

ໃນກໍລະນີທໍາອິດຂອງພະຍາດ, ມີອາການແມ່ນສອດຄ່ອງກັບພະຍາດ Urbach-Vite, ໄດ້ລົງທະບຽນໃນປີ 1908. ມັນອະທິບາຍໄດ້ອາຈານປະເທດສະວິດແລະແຫລ່ງ Friedrich Siebenmann. ໃນ 1925 ເປັນ dermatologist ປະເທດສະວິດແລະ histologist Iogann Misher ອະທິບາຍສາມກໍລະນີທີ່ຄ້າຍຄືກັນ.

ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ຢ່າງເປັນທາງການມັນແມ່ນຫາຍາກບໍ່ເປັນລະບຽບທາງພັນທຸກໍາໄດ້ເປີດກອງໄດ້ຮັບການລາຍງານພຽງແຕ່ໃນປີ 1929 ໂດຍເປັນ dermatologist ແລະ Urbach otolagingologom Vita. ມັນ Erich Urbach ເອີ້ນວ່າພະຍາດວິທະ proteinosis lipoid, ເນື່ອງຈາກວ່າເຂົາເຈົ້າເຊື່ອວ່າມັນແມ່ນທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບຄວາມບໍ່ສົມດຸນຂອງລະດັບໄຂມັນແລະທາດໂປຼຕີນຈາກເງິນຝາກໃນແພຈຸລັງຂອງຮ່າງກາຍໄດ້.

ຕັ້ງແຕ່ເປີດໄດ້ຮັບການລົງທະບຽນອີງຕາມແຫຼ່ງຂໍ້ມູນທີ່ແຕກຕ່າງກັນຈາກສາມຮ້ອຍສີ່ຮ້ອຍກໍລະນີຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວໃນທົ່ວໂລກ.

ອາການ

ໃນບັນດາອາການທົ່ວໄປທີ່ສຸດຂອງພະຍາດ - ຜື່ນທົ່ວເປືອກຕາເປັນສ້ຽນ (ພວກເຂົາເຈົ້າແມ່ນຍັງມີຢູ່ Luba ແລະລໍາຄໍ), ຄົນເຈັບຈະກາຍເປັນສຽງແຫບແຫ້ງ, ມີການຫຼຸດຜ່ອນໃນຄວາມສາມາດຟື້ນຟູສຸຂະຂອງຜິວຫນັງ, ຫນາ mucosa ແລະ indurated ຂອງຈຸລັງສະຫມອງໃນພາກພື້ນໂລກ. ອາການທີ່ຜ່ານມາເປັນອັນຕະລາຍຫຼາຍທີ່ສຸດເນື່ອງຈາກວ່າມັນສາມາດນໍາໄປສູ່ການພະຍາດບ້າຫມູ lobe ໂລກ.

ພະຍາດດັ່ງກ່າວຄັ້ງທໍາອິດ manifests ເອງພາຍໃນອາຍຸສູງສຸດ detstkom (3-7 ປີ). ມັນແມ່ນການແລ້ວວ່າມີຜື່ນຕາມຜິວຫນັງ, ແລະ hoarseness.

ຄວນຈະໄດ້ຮັບຍົກໃຫ້ເຫັນວ່າອາການເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນມີສອງນັຍແລະອາດຈະມີຄວາມແຕກຕ່າງຢ່າງຫຼວງຫຼາຍຈາກຄົນເຈັບເພື່ອຄົນເຈັບ. ໃນຖານະເປັນພະຍາດທີ່ Urbach-Vite ໄດ້ຖືກຖ່າຍທອດ autosomal ໄດ້ເປີດກອງ, ມັນບໍ່ໄດ້ສະແດງຕົວຂອງມັນເອງຖ້າຫາກວ່າພັນຂອງ allele ເດັ່ນປົກກະຕິໄດ້. ປົກກະຕິແລ້ວປະຊາຊົນບໍ່ຮູ້ວ່າພວກເຂົາເຈົ້າມີບັນທຸກຂອງ gene mutant ໄດ້. ສື່ມວນຊົນບາງຄົນເປັນພະຍາດຫາຍາກບໍ່ມີອາການສະແດງ. ແລະພຽງແຕ່ຖ້າຫາກວ່າພໍ່ແມ່ທັງສອງມີເຊື້ອທີ່ຮັບຜິດຊອບສໍາລັບການ proteinosis lipoid, ພະຍາດດັ່ງກ່າວສາມາດ manifest ເອງພາຍໃນ offspring ໄດ້.

ການບົ່ງມະຕິ

ພະຍາດ Urbach-Vite ແມ່ນຍາກທີ່ຈະໄດ້ຮັບການກວດຫາໂຣກນີ້ເນື່ອງຈາກວ່າອາການມັນບໍ່ແມ່ນຢູ່ທົ່ວໄປ. ໃນກໍລະນີຂອງຜື່ນ (ສ້ຽນ) ກ່ຽວກັບຫນັງຕາໄດ້, ຜື່ນໂນນແດງ ຕາມຜິວຫນັງຂອງຄໍແລະຫນ້າຜາກ, ການບົ່ງມະຕິລວມເຖິງການຢ້ຽມຢາມ dermatologist.

ສໍາລັບພະຍາດສົງໃສ Urbach-Vite ມອບຫມາຍ MRI ໂດຍບໍ່ມີການກົງກັນຂ້າມທີ່ສາມາດກວດສອບການສະສົມຂອງທາດການຊຽມໃນຮ່າງກາຍ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ອາການນີ້ບໍ່ຈໍາເປັນຊີ້ໃຫ້ເຫັນ proteinosis lipoid. calcification ຍັງເປັນລັກສະນະຂອງພະຍາດຕານເຕັ້ນ encephalitis simplex ແລະ.

A ພາລະບົດບາດທີ່ສໍາຄັນໃນການບົ່ງມະຕິຂອງເກມຄົ້ນຄ້ວາທາງພັນທຸກໍາ. ວ່າມັນເຮັດໃຫ້ມັນເປັນໄປໄດ້ທີ່ຈະກໍານົດສໍາລັບການໃຫ້ແນ່ໃຈວ່າບໍ່ວ່າຈະມີ gene mutation ECM1, ແລະຖ້າເປັນດັ່ງນັ້ນ, ບໍ່ວ່າຈະເປັນ mutation ນີ້ໄດ້ນໍາໄປສູ່ການພະຍາດ Urbach-Vite.

ການປິ່ນປົວ

ເຖິງວ່າຈະມີຄວາມຈິງທີ່ວ່າ proteinosis lipoid ໄດ້ຮັບການເປີດບໍລິການເປັນເວລາດົນນານ, ມັນເປັນພະຍາດຫາຍາກ, ເປັນຜິດປົກກະຕິທາງພັນທຸກໍາທີ່ສຸດບໍ່ສາມາດໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ການພັດທະນາຫຼ້າສຸດໃນພາກສະຫນາມຂອງຊີວະເຄມີໄດ້ອະນຸຍາດໃຫ້ບັນເທົາອາການຈໍານວນຫຼາຍຂອງພະຍາດ.

ດັ່ງນັ້ນ, ແນວໂນ້ມໃນທາງບວກໄດ້ສັງເກດເຫັນໃນເວລາທີ່ໄດ້ຮັບການ "heparin" ແລະ "dimethyl sulfoxide", ເຖິງແມ່ນວ່າບໍ່ໄດ້ຢູ່ໃນທຸກກໍລະນີ. ການບໍລິຫານທາງປາກຂອງປະລິມານຂະຫນາດນ້ອຍ "dimethylsulfoxide" (Dimexidum) ເນື່ອງຈາກຄຸນສົມບັດຕ້ານການອັກເສບຂອງຢາເສບຕິດ, ການຫຼຸດຜ່ອນປະກົດການພະຍາດ dermotropic.

ການນໍາໃຊ້ຂອງ "D-penicillamine" ຍັງແມ່ນຜົນສໍາເລັດ, ແຕ່ບໍ່ໄດ້ໃຊ້ຢ່າງກວ້າງຂວາງ. ຈົດທະບຽນແລະກໍລະນີຂອງຄົນເຈັບ "Tigasonom", ເຊິ່ງທົ່ວໄປສໍາລັບ psoriasis.

ເນື່ອງຈາກວ່າທາດການຊຽມເງິນຝາກໃນແພຈຸລັງສະຫມອງສາມາດນໍາໄປສູ່ການຜະລິດຂອງກໍາມະຈອນເຕັ້ນໄຟຟ້າເກີນແລະການໂຈມຕີ epileptic, ຕ້ານຄົນເຈັບກໍາຫນົດ ( "Metindion" "ethosuximide") ໄດ້.

ການຄາດຄະເນ

ພະຍາດ Urbach-Vite ກັບການປິ່ນປົວທີ່ເຫມາະສົມ, ເປັນລະບຽບນັ້ນ, ບໍ່ແມ່ນເປັນອັນຕະລາຍ. ປະຊາຊົນທຸກທໍລະມານຈາກພະຍາດນີ້ສາມາດດໍາລົງຊີວິດເປັນຊີວິດຍາວນານແລະເຕັມ. ແຕ່ພວກເຮົາບໍ່ຄວນລະເລີຍໄປຫາຫມໍປົກກະຕິ. ເນື່ອງຈາກຫນາຂອງເຍື່ອ mucous ໃນບາງກໍລະນີພັດທະນາອຸດຕັນເສັ້ນທາງຫາຍໃຈ. ຄົນເຈັບດັ່ງກ່າວປະຕິສັງຂອນ patency ຂອງເສັ້ນທາງຫາຍໃຈຈໍາເປັນຕ້ອງຜ່າຕັດຫຼອດລົມຫຼືການນໍາໃຊ້ເລເຊີ dioxide ກາກບອນ.

ໃນກໍລະນີທີ່ເງິນຝາກດ້ວຍທາດການຊຽມນໍາໄປສູ່ການຊັກບ້າຫມູ, ມັນເປັນສິ່ງຈໍາເປັນເພື່ອຄົ້ນຫາຜູ້ຊ່ຽວຊານດ້ານ, epileptolog ທີ່ເລືອກການປິ່ນປົວທີ່ເຫມາະສົມ, ໂດຍອີງຕາມຄວາມຮ້າຍແຮງຂອງອາການສະແດງ.