ພະຍາດ Caroli ຂອງ: ອາແລະການປິ່ນປົວ

ພະຍາດ Caroli ຂອງເກີດຄວາມວຸ່ນວາຍທີ່ເປັນປະໂຫຍດສະລັບສັບຊ້ອນຫຼາຍຂອງຕັບ, ການບົ່ງມະຕິແລະການປິ່ນປົວທີ່ຈະເຮັດໃຫ້ມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກທີ່ຮ້າຍແຮງສໍາລັບທ່ານຫມໍ.

ພະຍາດເປັນສິ່ງທີ່

ພະຍາດ Caroli - ພະຍາດຕັບ congenital ຫາຍາກເກີດມາຈາກການຂະຫຍາຍຕົວຂອງ ducts ້ໍາບີໄດ້, ຕັ້ງຢູ່ພາຍໃນຮ່າງກາຍ. ມັນໄດ້ຖືກສະໃນວ່າການຈະລາຈອນປົກກະຕິຖືກຢຸດສະງັກ stagnation ້ໍາບີເກີດຂຶ້ນແລະການຕິດເຊື້ອເຂົ້າຂອງຕົນ. ປົກກະຕິແລ້ວພະຍາດທີ່ພົບທົ່ວໄປໃນຜູ້ຊາຍ, ແລະຈະເລີ່ມຕົ້ນກັບ childhood ຫຼືໄວລຸ້ນ. ຄວາມຄືບຫນ້າຂອງຂະບວນການ pathological ແມ່ນຂຶ້ນກັບຈໍານວນແລະລະດັບຂອງຄວາມເສຍຫາຍກັບ ducts ໄດ້ພາຍໃນຕັບ.

ຮູບແບບຂອງພະຍາດ

ມາຮອດປະຈຸ, ການຈັດປະເພດເອກະລາດຂອງພະຍາດ Caroli ໃນຢາປົວພະຍາດຂາດຫາຍໄປ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ເຖິງວ່າຈະມີນີ້, ມີສອງຮູບແບບທີ່ແຕກຕ່າງກັນຂອງພະຍາດ. ຮູບແບບທໍາອິດແມ່ນສະວ່າ patency biliary ຫັກ, ມີການສ້າງຕັ້ງຕໍ່ມາຫຼັງຂອງແກນ.

ຮູບແບບທີສອງທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ fibrosis ຕັບມາແຕ່ກໍາເນີດ. ໃນກໍລະນີດັ່ງກ່າວນີ້, ມີການຂະຫຍາຍຕົວເລັກນ້ອຍຂອງທໍ່ແລະການສ້າງຕັ້ງຂອງແກນເປັນໄປໄດ້, ເຖິງແມ່ນວ່າບາງຄັ້ງມັນອາດຈະເກີດຂຶ້ນໃນໄລຍະຕໍ່ມາຂອງພະຍາດໄດ້.

ducts ້ໍາບີ Advanced ອາດຈະເຊື່ອມຕໍ່ກັບພື້ນທີ່ຂອງຕັບ cystic ແລະດັ່ງນັ້ນຈຶ່ງເປັນ visualized ການແບ່ງປັນຫນາກໍາແພງໃນ lumen cyst.

ສາເຫດຂອງ

ພະຍາດ Caroli ຫມາຍເຖິງພະຍາດມາແຕ່ກໍາເນີດເກີດຂຶ້ນເນື່ອງຈາກເປັນຮູບແບບໄດ້ເປີດກອງ autosomal ຂອງມໍລະດົກ. ຖ້າຫາກທ່ານມີພີ່ນ້ອງໃກ້ຊິດກັບເປັນພະຍາດກ່ຽວກັບທີ່ຄ້າຍຄືກັນ, ຫຼັງຈາກການເກີດລູກຂອງລູກໄດ້ທັນທີຈໍາເປັນຕ້ອງໄດ້ດໍາເນີນການການກວດກາທີ່ສົມບູນແບບ, ເປັນມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການຖ່າຍທອດພະຍາດມໍລະດົກ.

ໃນບາງກໍລະນີ, ພະຍາດດັ່ງກ່າວຍັງໄດ້ເຂົ້າຮ່ວມໂດຍຄວາມຜິດກະຕິ pathological ອື່ນໆຂອງຕັບ, ຊຶ່ງຢ່າງໃຫຍ່ຫຼວງສັບສົນການປິ່ນປົວ.

ອາການຕົ້ນຕໍ

ອາການພະຍາດ Caroli ຂອງສາມາດ manifest ຕົນເອງຢູ່ໃນຫມົດອາຍຸໃນເດັກນ້ອຍແລະປະຊາຊົນຍັງອ່ອນ. ມັນເປັນໄປໄດ້ທີ່ຈະປະຕິບັດຄຸນນະສົມບັດຕົ້ນຕໍຂອງພະຍາດເຊັ່ນ:

• ອາການເຈັບປວດທ້ອງ;
• ໄຂ້;
• ສີເຫຼືອງເລັກນ້ອຍຂອງຜິວຫນັງ;
• ຂະຫຍາຍຕັບໃນເວລາລູບຄໍາ.

ຫມາຍທາງຄິນິກຂອງພະຍາດມັກຈະກ່ຽວຂ້ອງກັບປະກົດຕົວຂອງອັກເສບໄດ້. ໂດຍພື້ນຖານແລ້ວພະຍາດ Caroli ຖືກກວດຫາໂຣກໃນເດັກນ້ອຍຊາຍ. ໃນການ exacerbation ໄດ້ເພີ່ມຫລາຍຂຶ້ນໃນລະດັບຂອງ bilirubin ແລະຈໍານວນເມັດເລືອດຂາວໄດ້.

Servicing ແມ່ນ

ເຖິງວ່າຈະມີຄວາມຈິງທີ່ວ່າອາການຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວໄດ້ສະແດງອອກພຽງພໍ, ແຕ່ວ່າມັນຍັງເປັນລັກສະນະຜິດປົກກະຕິຕັບອື່ນໆຈໍານວນຫຼາຍ. ການບົ່ງມະຕິທີ່ຖືກຕ້ອງແລະການກໍານົດພະຍາດທີ່ເປັນໄປໄດ້ Caroli ໃນສະຫະລັດແລະໃນໄລຍະ CT. tomography ຄອມພິວເຕີຖືກພິຈາລະນາຫນຶ່ງໃນວິທີການໃຫ້ຂໍ້ມູນຫຼາຍທີ່ສຸດຂອງການກວດກາ, ເພາະວ່າທ່ານສາມາດເບິ່ງໄດ້ດີພຽງພໍລະເມີດທັງຫມົດຂອງກົດລະບຽບ. ໃນນອກຈາກນັ້ນ, cholangiography endoscopic ອາດຈະໄດ້ຮັບທີ່ຕ້ອງການສໍາລັບການບົ່ງມະຕິ.

ການທົດສອບການທໍາງານຂອງຕັບສໍາລັບການໃຊ້ເວລາດົນນານບໍ່ໄດ້ມີການປ່ຽນແປງ, ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ມີຄວາມຄືບຫນ້າຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວແລະຂະບວນການອັກເສບເປັນເວລາດົນໃນການວິເຄາະທາງຊີວະເຄເລືອດສາມາດກວດພົບອາການທັງຫມົດຂອງ cholestasis.

ເນື່ອງຈາກວ່າຄົນເຈັບແມ່ນຢູ່ໃນຄວາມສ່ຽງຂອງ cholangiocarcinoma, ນອກຈາກນັ້ນຄວນຈະໄດ້ຮັບການປະຕິບັດແລະກວດ serological ສໍາລັບທີ່ປະທັບຂອງເຄື່ອງຫມາຍ tumor ໄດ້.

ຄຸນນະສົມບັດຂອງການຮັກສາ

ໃນທີ່ປະທັບຂອງ Caroli ພະຍາດທີ່ ແນະນໍາການປິ່ນປົວ ຕ້ອງໄດ້ຮັບການສັງເກດເຫັນໂດຍບໍ່ມີການຫຼົ້ມເຫຼວ, ເພາະພະຍາດວິທະນີ້ແມ່ນກ້າວຫນ້າໃນລັກສະນະ. ການປິ່ນປົວຫມາຍຄວາມວ່າໂດຍຄໍາຮ້ອງສະຫມັກຂອງຢາຕ້ານເຊື້ອຢ່າງກວ້າງຂວາງ, ແລະສະຖານະພາບການບໍລິຫານກົດ ursodeoxycholic ເພື່ອປ້ອງກັນບໍ່ໃຫ້ການສ້າງຕັ້ງ calculus.

ໃນນອກຈາກນັ້ນ, ການປິ່ນປົວປະກອບດ້ວຍ:

• ຢາແກ້ປວດ;
• ແກນ litholysis;
• ການລະບາຍ biliary.

ຕາມເຂົ້າ, cholangitis, ຫຼືພາວະແຊກຊ້ອນອື່ນໆຂອງການປິ່ນປົວດ້ວຍເປັນຫນອງບໍ່ມີທີ່ແຕກຕ່າງກັນຈາກການປິ່ນປົວຂອງ cholangitis ເຊື້ອແບັກທີເລຍໄດ້. ມັນເປັນສິ່ງສໍາຄັນທີ່ຈະເອົານ້ໍາຫນອງແລະຫຼັງຈາກນັ້ນກັ່ນຕອງຖືກປະຕິບັດອອກຈາກທໍ່ນ້ໍາດີ, ແລະນໍາໃຊ້ຢາຕ້ານເຊື້ອເພື່ອຊ່ວຍເອົາການຕິດເຊື້ອ.

ປະຕິບັດງານຈະດໍາເນີນການພຽງແຕ່ໃນກໍລະນີຂອງ exacerbations ເລື້ອຍໆຫຼືການນໍາໃຊ້ບໍ່ໄດ້ຜົນຂອງເຕັກນິກການອະນຸລັກໄດ້. ປະລິມານຂອງການແຊກແຊງໃນການຜ່າຕັດອາດຈະແຕກຕ່າງກັນຫຼາຍສົມຄວນ. ກ້ອນຫີນພຽງແຕ່ຫຼື passages biliary ສາມາດໄດ້ຮັບການໂຍກຍ້າຍອອກ.

ໃນກໍລະນີຂອງການຂະຫຍາຍຕົວ passages ທີ່ເຂັ້ມແຂງຫຼາຍແລະ stagnation ້ໍາບີ biliary, ສັນຍະແພດສາມາດດໍາເນີນການປົດຕໍາແຫນ່ງຫນຶ່ງແສກວົງກີບຂອງຕັບໄດ້. ໃນກໍລະນີຮ້າຍແຮງ, ບໍ່ພຽງພໍຕັບອັກເສບໃນທີ່ປະທັບຫຼືອາການຂອງ degeneration ໃນ tumor malignant, ການປູກຖ່າຍຕັບອາດຈະແນະນໍາຈາກພີ່ນ້ອງໃກ້ຊິດ.

ຜົນການຄົ້ນຫາທີ່ດີທີ່ສຸດ, ທ່ານຫມໍຫຼາຍທີ່ສຸດແນະນໍາໃຫ້ໃຊ້ຕັບບາງແມ້ແຕ່ຢູ່ໃນເມື່ອບໍ່ມີອາການຮຸນແຮງໃນໄລຍະເບື້ອງຕົ້ນຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວ. ປົກກະຕິແລ້ວ, ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ມີໄພຄຸກຄາມເປັນຂໍ້ຫ້າມທີ່ຈະຖ່າຍເທ. ຄົນເຈັບອັດຕາການລອດຕາຍຫຼັງຈາກການທີ່ມີ fibrosis ມາແຕ່ກໍາເນີດທີ່ໄດ້ຮັບການກວດຫາໂຣກນີ້ນອກຈາກນັ້ນໃນລະຫວ່າງການ cholangitis ການ, ແທນທີ່ຈະເປັນຕ່ໍາ.

Prognosis ຂອງພະຍາດນີ້ບໍ່ເອື້ອອໍານວຍດີ, ນັບຕັ້ງແຕ່ relapses ອາດຈະເກີດຂຶ້ນໃນໄລຍະເວລາຫຼາຍປີ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ຫຼາຍບໍ່ຄ່ອຍຈະພາໃຫ້ມີການເສຍຊີວິດຂອງຄົນເຈັບໄດ້.

ພະຍາດ Caroli

ພະຍາດ Caroli ທີ່ຂ້ອນຂ້າງມັກຈະກ່ຽວຂ້ອງກັບ fibrosis ຕັບມາແຕ່ກໍາເນີດ, ຜົນອອກມາໃນໂລກ Caroli. ທັງສອງຂອງເຫຼົ່ານີ້ pathologies ຖືກສ້າງຕັ້ງຂຶ້ນໂດຍຄວາມຜິດກະຕິແບບຟອມ biliary ເກືອບໃນຈຸລັງຕັບໃນລະດັບຂອງການພັດທະນາຂອງຫນໍ່ລູກ. ໂຣກແມ່ນການສືບທອດໂດຍພີ່ນ້ອງໃກ້ຊິດແລະອາການເຈັບປວດທ້ອງ manifested ແລະອາການເລືອດໄຫຼຈາກ varices esophageal. ເດັກເກີດໃຫມ່ອາດຈະເປັນການລວມກັນຂອງອາການຕົ້ນຕໍຂອງ fibrosis ຕັບມາແຕ່ກໍາເນີດພະຍາດ Caroli ແລະພະຍາດຫມາກໄຂ່ຫຼັງ polycystic.

ພະຍາດນີ້ຫມາຍເຖິງເປັນມາແຕ່ກໍາເນີດຖົງນ້ໍາດີທໍ່, ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ມັນແມ່ນຂ້ອນຂ້າງຫາຍາກແລະສ່ວນຫຼາຍແມ່ນຢູ່ໃນປະຊາຊົນທີ່ມີອາຍຸຕ່ໍາກວ່າ 30 ປີ. ໃນບໍ່ເທົ່າໃດປີທໍາອິດຂອງພະຍາດວິທະເກີດຂຶ້ນ virtually asymptomatic, ຕາບໃດທີ່ການຂະຫຍາຍຕົວຂອງ ducts ້ໍາບີໄດ້ບໍ່ provoke ຄວາມເມື່ອຍລ້າຂອງ້ໍາບີ, ຊຶ່ງຈະສ້າງເງື່ອນໄຂສໍາລັບການສ້າງຕັ້ງຂອງນິນ, ແລະພະຍາດຊຶມເຊື້ອເຂົ້າເປັນສະມາ. ຖ້າຫາກວ່າການນໍາໃຊ້ພ້ອມກັບອາການສັງເກດອື່ນໆຂອງ jaundice, ມັນຊີ້ໃຫ້ເຫັນປາກົດຕົວຂອງ cholangitis ໄດ້.

ມັນໄດ້ສະຫຼອງຄວາມເສຍຫາຍຕັບສ່ວນໃຫຍ່ຊ້າຍຂ້າງຄຽງ, ແຕ່ມັນຍັງສາມາດເປັນສອງວິທີໃນບາງກໍລະນີ.

ໃນບາງກໍລະນີ, ຕັບນັ້ນຢ່າງແຂງແຮງວ່າມັນສາມາດມີຜົນກະທົບອະໄວຍະວະອື່ນໆ. ດັ່ງນັ້ນຫນຶ່ງໃນພາວະແຊກຊ້ອນທີ່ສາມາດໄດ້ຮັບການພິຈາລະນາເປັນການປະກົດຕົວຂອງຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງ renal ໄດ້.