ໂຣກ malformation Cerebromedullary

ໂຣກ Arnold, Chiari ເປັນຜິດລັກ congenital ຮ້າຍແຮງຂອງຫົວຫນ້າ ສະຫມອງຂອງມະນຸດ. ໂດຍເນື້ອແທ້ແລ້ວມັນຈະເຣັດໃນຄວາມແຕກໂຕນກັນລະຫວ່າງຂະຫນາດຂອງ fossa posterior ຂອງກະໂຫຼກໄດ້, ແລະອື່ນໆໃນພື້ນທີ່ຂອງໂຄງສ້າງສະຫມອງທີ່ນີ້. ນີ້ນໍາໄປສູ່ການປະຕິບັດຕາມ omission ລະເມີດຕ່ອມທອນຊີນ cerebellum ແລະລໍາຕົ້ນສະຫມອງ. ຄວາມຖີ່ຂອງການຜິດປົກກະຕິເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນ 4-8 ກໍລະນີຕໍ່ທຸກໆ 95-100 ພັນ. ຜູ້ຊາຍ.

ປະຈຸບັນ, pathogenesis ຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນບໍ່ແນ່ນອນ. ຄາດຄະເນວ່າມີສາມປັດໃຈເຮັດໃຫ້ເກີດໂລກປະກອບສ່ວນເຂົ້າພະຍາດນີ້:

1. ມາແຕ່ກໍາເນີດ neuropathy ມໍລະດົກ;
2. ຄວາມເຈັບປວດຊອກບາດເຈັບຄວາມຄຽດແຄ້ນ, ຄຽດແຄ້ນ, occipital ແລະຍ່າງທາງລາດບາງສ່ວນເປັນຜົນມາຈາກການບາດເຈັບເກີດເປັນ;
3. ສ້າງຄວາມເສຍຫາຍ hydrodynamics CSF ກັບກໍາແພງຫີນຂອງຮູ cord spinal ໄດ້, ຕັ້ງຢູ່ໃຈກາງ.

ສີ່ປະເພດຂອງຜິດປົກກະຕິໄດ້ຮັບການຈັດສັນໃນ 1891 Arnold Chiari ໃຊ້ການຈັດປະເພດນີ້ເຖິງປັດຈຸບັນ.

Arnold, Chiari ປະເພດໂຣກແມ່ນລຶບ skull posterior fossa ແລະໂຄງສ້າງອ້ອມຂ້າງໃນຮູ spinal ແມ່ນຕ່ໍາກວ່າລະດັບຂອງ magnum foramen ໄດ້. ໃນປະເພດທີສອງຂອງຜິດລັກເປັນ dislocation ຫາງປະຈຸບັນ ຂອງ oblongata Medulla, ພາກສ່ວນລຸ່ມຂອງແມ່ທ້ອງແລະ ventricle IV, ແລະຂ້ອນຂ້າງມັກພັດທະນາ hydrocephalus. ໂຣກ Arnold, Chiari ເປັນປະເພດທີສາມແມ່ນຫາຍາກທີ່ສຸດ, ສໍາລັບການມັນແມ່ນ characterized by ຊົດເຊີຍຫຍາບທັງຫມົດໂຄງສ້າງຂອງສະຫມອງຂອງ fossa ໄດ້ posterior. ປະເພດສີ່ເປັນຕົວແທນຂອງ hypoplasia cerebellar. ສີ່ແລະທີສາມປະເພດຂອງຜິດປົກກະຕິໃນກໍລະນີຫຼາຍທີ່ສຸດ, ບໍ່ມີຊີວິດ.

ໃນ 80% ຂອງກໍລະນີ, ໂຣກ Arnold, Chiari ຖືກກວດພົບກັບ syringomyelia - ພະຍາດວິທະຂອງ cord spinal ໂດຍການພັດທະນາຂອງ cysts ຂອງ cord spinal, ຊຶ່ງສ້າງຕັ້ງຂຶ້ນໂດຍການບີບ fossa ລຶບ posterior ຂອງຫົວກະໂຫຼກກັບພາກພື້ນ cervical ຂອງ cord spinal ໄດ້. ການປາກົດຕົວຂອງ cysts ເຫຼົ່ານີ້ນໍາໄປສູ່ການພັດທະນາຂອງ myelopathy ກ້າວຫນ້າ.

ໂຣກ Arnold, Chiari: ອາ

ຮູບພາບທາງດ້ານການຊ່ວຍຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວໄດ້ຖືກສະໂດຍອາການດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້:

• ອາການເຈັບປວດໃນຄໍແລະພື້ນ occipital, ເຊິ່ງເພີ່ມຂຶ້ນໃນເວລາທີ່ຈາມຫຼືໄອ;
• ວິທີຫຼຸດຜ່ອນອຸນຫະພູມແລະຄວາມອ່ອນໄຫວອາການເຈັບປວດ, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບຄວາມເຂັ້ມແຂງກ້າມຊີ້ນຢູ່ປີກເທິງສຸດ;
• ອໍາມະພາດແຂນຂາ;
• ວິນຫົວ, ເປັນລົມ, ບໍ່ຫມັ້ນຄົງ, ນໍ້າຫນັກໂດຍການຫັນຫົວຂອງທ່ານ, ຫຼຸດລົງຫູສາຍຕາແລະຄຸນນະພາບຂອງວິໄສທັດ.

ໃນກໍລະນີຮ້າຍແຮງທີ່ສຸດອາການຈັດຕໍາແຫນ່ງເຫຼົ່ານີ້ຢຸດເຊົາໃນໄລຍະສັ້ນຂອງການຫາຍໃຈ (ຢຸດຫາຍໃຈ), weakening ຂອງສະທ້ອນ pharyngeal ແລະຢ່າງວ່ອງໄວ, ການ ເຄື່ອນໄຫວບໍ່ໄດ້ຕັ້ງໃຈຂອງ ຕາໄດ້.

ໃນບາງກໍລະນີ, Arnold Chiari ຜິດອາດຈະບໍ່ມີອາການໃດໆແລະໄດ້ຖືກພົບເຫັນດ້ວຍໂອກາດໃນໄລຍະຂັ້ນຕອນການວິເຄາະຂອງ. ການບົ່ງມະຕິຂອງພະຍາດໄດ້ຖືກດໍາເນີນການນໍາໃຊ້ຮູບພາບ MR ແລະ tomography ຄໍານວນດ້ວຍການຟື້ນຟູສາມມິຕິລະດັບຂອງຫຼັງຂອງ cervical, ແລະກະດູກ occipital.

ໂຣກ Arnold, Chiari: ການປິ່ນປົວ

ການປິ່ນປົວຕາມການມອບຫມາຍຂຶ້ນຢູ່ກັບຄົນເຈັບແລະຄວາມຮຸນແຮງຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວ. ໃນອາການຫລັກເຫລົ່ານີ້ເປັນອາການປວດຫົວແລະປະເພດອື່ນໆຂອງອາການເຈັບປວດ, ທ່ານຫມໍຂອງທ່ານອາດຈະແນະນໍາໃຫ້ຢາແກ້ປວດແລະປົກກະຕິກວດ -Ups. ຄົນເຈັບບາງຄົນໄດ້ລາຍງານບັນເທົາທຸກໃນເວລາທີ່ກິນຢາເສບຕິດການຕ້ານການອັກເສບທີ່ສາມາດປ້ອງກັນບໍ່ໃຫ້ຫຼືແມ້ກະທັ້ງຊັກຊ້າປະຕິບັດງານ.

ສ່ວນຫຼາຍມັກ, ການປິ່ນປົວ, ທ່ານຫມໍຕ້ອງການທີ່ຈະໃຊ້ຜິດປົກກະຕິການຜ່າຕັດ. ປະຕິບັດງານແມ່ນການຢຸດເຊົາຄວາມຄືບຫນ້າຂອງການປ່ຽນແປງຂອງໂຄງປະກອບກະດູກສັນຫຼັງແລະສະຫມອງແລະສະຖຽນລະພາບຂອງອາການ. ໃນເວລາທີ່ດໍາເນີນເປັນ vmeschatelstva ການຜ່າຕັດສົບຜົນສໍາເລັດຢ່າງຫຼວງຫຼາຍຫຼຸດລົງຄວາມກົດດັນກ່ຽວກັບກະດູກສັນຫລັງແລະ cerebellum, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບການຟື້ນ outflow ໍາໄຂສັນຫຼັງ. ມີເຕັກນິກຕ່າງໆຂອງການດໍາເນີນງານທີ່ຂຶ້ນກັບມີ hydrocephalus ແມ່ນ. ໄລຍະເວລາສະເລ່ຍຂອງການຜ່າຕັດແມ່ນຫນຶ່ງແລະເຄິ່ງຫນຶ່ງເພື່ອສອງຊົ່ວໂມງ, ໄລຍະເວລາການຟື້ນຟູທີ່ໃຊ້ເວລາຫ້າຫາເຈັດມື້.