ໂຣກຂອງ Klippel-Trenaunay-Weber ເປັນແນວໃດ?

ຂະນະທີ່ທ່ານຮູ້ຈັກ, ຜິດປົກກະຕິເກີດແມ່ນຜ່ານການພັນທຸກໍາຈາກພໍ່ແມ່ຫລືເກີດຂຶ້ນຈາກການລະເມີດຂອງ embryogenesis ໄດ້. ຜິດລັກສາມາດໄດ້ຮັບການສ້າງຂຶ້ນຈາກຈຸລັງຫຼືອະໄວຍະວະໃດຫນຶ່ງ. ສ່ວນໃຫຍ່ເຂົາເຈົ້າມັກຈະພົບເຫັນໃນທັນທີຫຼັງຈາກການເກີດລູກ, ແຕ່ບາງຄັ້ງ manifest ຕົນເອງຢູ່ຕໍ່ມາຫຼາຍ. ຕົວຢ່າງ: ໂຄງຜິດລັກ congenital syndrome, Klippel-Trenaunay-Weber. ພະຍາດດັ່ງກ່າວຫມາຍເຖິງພະຍາດວິທະຂອງລະບົບຫລອດເລືອດ, ມັນມີຜົນກະທົບຕົ້ນຕໍແມ່ນເສັ້ນເລືອດທີ່ຢູ່ປີກລຸ່ມ.

ໃນທາງກົງກັນຂ້າມກັບຈໍານວນຫຼາຍຜິດປົກກະຕິມາແຕ່ກໍາເນີດອື່ນໆ, ໂຣກ Klippel-Trenaunay-Weber ອາດມີ prognosis ທີ່ເອື້ອອໍານວຍສໍາລັບຊີວິດ. ພຣະອົງໄດ້ຖືກບັນລຸໄດ້ໂດຍປິ່ນປົວຜ່າຕັດໃຫ້ທັນເວລາຂອງພະຍາດ.

Pathology: ໂຣກ, Klippel-Trenaunay-Weber - ມັນເປັນສິ່ງທີ່?

ພະຍາດດັ່ງກ່າວໄດ້ເປັນທີ່ຮູ້ຈັກນັບຕັ້ງແຕ່ຕົ້ນສະຕະວັດທີ 20 ໄດ້, ໃນເວລາທີ່ມັນເປັນຄັ້ງທໍາອິດທີ່ອະທິບາຍໂດຍສອງວິທະຍາສາດ - ແລະ Klippel Trenaunay. ຫຼັງຈາກນັ້ນ, ທ່ານດຣ Weber ເພີ່ມແລ້ວໄດ້ຂໍ້ມູນກ່ຽວກັບພະຍາດນີ້. ມັນໄດ້ຖືກເອີ້ນວ່າພະຍາດທີ່ມີຊື່ອື່ນ - osteogipertrofichesky nevus venous.

ໂຣກ Klippel-Trenaunay-Weber ສ່ວນໃຫຍ່ພົບເຫັນໃນບັນດາປະຊາກອນຊາຍ. ໃນປັດຈຸບັນ, ຂໍ້ມູນກ່ຽວກັບສາເຫດຮາກຂອງພະຍາດແລະລະບາດວິທະຂອງຕົນແມ່ນບໍ່ພຽງພໍ. ອາການຕົ້ນຕໍຂອງພະຍາດກ່ຽວກັບການມີຢ່າງກວ້າງຂວາງ "moles" (Nevi) ເທິງຂາ, ທີ່ແຕກຕ່າງກັນ, ເສັ້ນຜ່າກາງຕ່ໍາຢູ່ປີກລຸ່ມສຸດຂັ້ນເລືອດຂອດ. ເຖິງວ່າຈະມີການພັດທະນາທໍາອິດຂອງອາການແລະຄວາມຮຸນແຮງຂອງ lesions ໃນບາງກໍລະນີ, ໂຣກແມ່ນສາມາດປິ່ນປົວ. ປະໂຫຍດນີ້ແມ່ນບັນລຸໄດ້ຂໍຂອບໃຈກັບການສຸກເສີນຂອງໃຫມ່ໃນພາກສະຫນາມຂອງເຕັກນິກການຜ່າຕັດ vascular ໄດ້.

ສາເຫດຂອງບັນຫາ

ນັບຕັ້ງແຕ່ພະຍາດດັ່ງກ່າວໄດ້ອະທິບາຍຂ້ອນຂ້າງບໍ່ດົນມານີ້ (ປະມານ 100 ປີກ່ອນຫນ້ານີ້), ໃນປະຈຸບັນແມ່ນບໍ່ມີຂໍ້ມູນທີ່ເຊື່ອຖືໄດ້ກ່ຽວກັບ etiology ຂອງຕົນ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ມີຫຼາຍທິດສະດີ, ອີງຕາມການທີ່ພັດທະນາໂຣກ Klippel-Trenaunay-Weber. ສາເຫດຂອງພະຍາດທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບປະຫວັດສາດຄອບຄົວ. ມັນເຂົ້າໃຈທີ່ໄດ້ປັດໄຈ etiological ຕົ້ນຕໍແມ່ນ mutation gene ໄດ້. ອີງຕາມທິດສະດີອື່ນ, ສາເຫດຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວຈະເຣັດໃນການລະເມີດຂອງ embryogenesis ຕັ້ງມີທ້ອງໃຫນ່ໆໄດ້. ພາຍໃຕ້ອິດທິພົນຂອງປັດໄຈສິ່ງແວດລ້ອມ (ສານພິດເຄມີ, ຄວາມກົດດັນ psycho, ຈິດໃຈ, ການສໍາຜັດກັບລັງສີ) ທີ່ເກີດຂຶ້ນບົບຫລອດເລືອດດໍາ aplasia. ດ້ອຍພັດທະນາຂອງຕົນທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບຕົວແທນການຕິດເຊື້ອ. ອີງຕາມທິດສະດີນີ້, ສາເຫດຂອງພະຍາດແມ່ນເຊື້ອແບັກທີເຣັຍຫລືໄວຣັສບໍ່ໄດ້ trapped ຢູ່ໃນຮ່າງກາຍແມ່ຂອງໃນໄລຍະຖືພາ.

ຮູບພາບທາງດ້ານການຊ່ວຍຂອງພະຍາດ

The manifestations ທໍາອິດຂອງໂຣກ Klippel-Trenaunay-Weber ຫນັງສືແຈ້ງການມາແລ້ວໃນ ໄລຍະເວລາເດັກເກີດໃຫມ່. ໃນກໍລະນີທີ່ຫາຍາກ, ພວກເຂົາເຈົ້າປະກົດວ່າຕໍ່ມາ - ໃນໄວເດັກ. ອາການຄລາສສິກຂອງພະຍາດມີອາການດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້:

1. ຈຸດ spider - Angioma. ສ່ວນຫຼາຍມັກຈະ, ພວກເຂົາເຈົ້າແມ່ນມີຢູ່ໃນຂາຫນຶ່ງແລະກວມເອົາພື້ນທີ່ຂະຫນາດໃຫຍ່. ສີ Angiomas ອາດຈະແຕກຕ່າງກັນຈາກແສງສະຫວ່າງສີມ່ວງຊ້ໍາ. ພາຍໃຕ້ອິດທິພົນຂອງປັດໄຈທາງດ້ານຮ່າງກາຍ (friction, ຜົນກະທົບ) ຜິວໃນ "birthmarks" ຂອງຄວາມເສຍຫາຍໄດ້ຢ່າງງ່າຍດາຍໄດ້, ມີແມ່ນເລືອດອອກ.
2. ເສັ້ນເລືອດຂອດຂອງຂາຂອງຫນ້າດິນໄດ້. ທາງຄິນິກກ່ຽວກັບລັກສະນະ - tortuosity, ຫນາ, ຜິດປົກກະຕິເພີ່ມຂຶ້ນແລະເສັ້ນຂອງຢູ່ປີກລຸ່ມ.
3. hypertrophy ຂອງຂາຮັບຜົນກະທົບ. ເນື່ອງຈາກການບາດເຈັບຂອງຫລອດເລືອດດໍາເລິກແລະຂະຫຍາຍການເພີ່ມຂຶ້ນຂອງຢູ່ປີກລຸ່ມສຸດຂອງເຂົາເຈົ້າໃນເສັ້ນຜ່າສູນກາງ. ໃນບາງກໍລະນີ, ຂະບວນການຂອງກະດູກແລະລະບົບນີ້ແມ່ນກ່ຽວກັບ. ຫຼັງຈາກນັ້ນ, ຂາຮັບຜົນກະທົບອາດຈະຕໍ່ໄປອີກແລ້ວກ່ວາຂາສຸຂະພາບ.

ບາງຄັ້ງຫນຶ່ງຂອງລັກສະນະຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວບໍ່ໄດ້ສະແດງອອກຫຼືຕ່າງປະເທດ (ເຊັ່ນ:, ກ່າງຂັ້ນເລືອດຂອດ superficial). ໃນບາງກໍລະນີ, ພະຍາດກ່ຽວກັບຄວາມຄືບຫນ້າຢ່າງໄວວາ, ແລະ defeat ຂອງຂັ້ນຕອນຢູ່ພາກສ່ວນປາຍໄດ້ຂຶ້ນທຽບໃສ່ລໍາແລະຮ່າງກາຍສ່ວນເທິງໄດ້.

ການບົ່ງມະຕິ

ຜູ້ຕ້ອງສົງໄສໂຣກ Klippel-Trenaunay-Weber ເປັນໄປໄດ້ໂດຍ Angioma ຢ່າງກວ້າງຂວາງ. ອາການນີ້ຈະປາກົດຂຶ້ນຄັ້ງທໍາອິດ. ຕໍ່ມາເສັ້ນເລືອດຂອດແລະ hypertrophy ຂອງແຂນທີ່. ຄຸນນະສົມບັດລັກສະນະຂອງພະຍາດນີ້ - ຄວາມພ່າຍແພ້ຝ່າຍດຽວ. ຖ້າທ່ານສົງໃສວ່າພະຍາດປະຕິບັດຫ້ອງທົດລອງແລະວິນິດໄສບັນເລງ. ປະຕິບັດຫນ້າທໍາອິດ ultrasound ແລະ Doppler ultrasound ຂອງຢູ່ປີກລຸ່ມ. A ຄຸນນະສົມບັດຂອງໂຣກນີ້ແມ່ນຂາດຄວາມສໍາພັນລະຫວ່າງຄວາມກົດດັນ venous ແລະກິດຈະກໍາ cardiac ໄດ້. ລັກສະນະນີ້ແມ່ນໄດ້ຖືກສະທ້ອນໃຫ້ເຫັນໂດຍສາຍຊື່ໃນໄລຍະ venography.

Trenaunay ໂຣກ Klippel-Weber: ປິ່ນປົວພະຍາດໄດ້

ການລົບລ້າງການຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນຂຶ້ນກັບລະດັບຂອງການທໍາລາຍຂອງເສັ້ນກ່າງເລິກໄດ້. ມີແຄບທີ່ສໍາຄັນຂອງເສັ້ນທາງອ້ອມໄດ້ຖືກປະຕິບັດ. ຖ້າຫາກວ່າຕົ້ນຕໍໄດ້ວຽນ struck ເນື້ອທີ່ກວ້າງໃຫຍ່, ເຮືອໄດ້ຖ່າຍເທອຸປະກອນການສັງເຄາະ. ໃນຖານະເປັນການປິ່ນປົວເພີ່ມເຕີມນໍາໃຊ້ sclerotherapy (ຢາເສບຕິດ "Trombovar", "Wayne Fibro"), ນຸ່ງເສື້ອ underwear compression. ນອກຈາກນີ້ຮຽກຮ້ອງໃຫ້ມີການຮັບຄົງທີ່ຂອງ anticoagulants (ຢາປົວພະຍາດ "Warfarin"). ໃນບາງກໍລະນີ, ການຜ່າຕັດ vascular ສາມາດໄດ້ຮັບການປະຕິບັດມີ laser ໄດ້.