Congenital hyperplasia adrenal: ການບົ່ງມະຕິແລະການປິ່ນປົວ

hyperplasia adrenal Congenital - ພັນຂະຫນາດໃຫຍ່ຜິດປົກກະຕິທາງພັນທຸກໍາທີ່ເກີດຂຶ້ນເປັນຜົນມາຈາກ backhaul ຂໍ້ບົກພ່ອງການທາດໂປຼຕີນ. ໃນບົດຄວາມນີ້ພວກເຮົາຈະສົນທະນາກ່ຽວກັບສິ່ງທີ່ມີພະຍາດເຫຼົ່ານີ້, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບວິທີການຂອງການບົ່ງມະຕິແລະການປິ່ນປົວ.

A ຄໍາບໍ່ຫຼາຍປານໃດກ່ຽວກັບພະຍາດ

ຂອງຕ່ອມ adrenal secrete ເປັນປະເພດພິເສດຂອງຮໍໂມນ, ແມ່ນມີສ່ວນຮ່ວມຢ່າງຈິງຈັງໃນຂະບວນການຂອງການພັດທະນາແລະການຂະຫຍາຍຕົວຂອງຮ່າງກາຍທັງຫມົດ. ໃນຄໍາສັບຕ່າງໆອື່ນໆ, ມາແຕ່ກໍາເນີດ dysfunction adrenal ເອີ້ນໂຣກເປັນ adrenogenital ຫຼື hyperplasia adrenocortical.

ດັ່ງນັ້ນ, ລັກສະນະຂອງ pathologies adrenal ກຸ່ມນີ້ແມ່ນປົກກະຕິແລ້ວທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການຫຼຸດລົງໃນ cortisol ໄດ້. ດັ່ງກ່າວນີ້, ແລະເຮັດໃຫ້ການ, ແມ່ນເຮັດໃຫ້ການຫລັ່ງເພີ່ມຂຶ້ນຂອງຮໍໂມນ adrenocorticotropic. ດັ່ງນັ້ນ, ຄົນເຈັບທີ່ໄດ້ເຫັນການພັດທະນາຂອງຫນາທີ່ສໍາຄັນຂອງ cortex adrenal.

ບັນຫາຂອງພະຍາດໃນໂລກທີ່ທັນສະໄຫມໄດ້

dysfunction Congenital ຂອງ cortex adrenal - ພະຍາດທີ່ຮັບມໍລະດົກ. ຍິ່ງໄປກວ່ານັ້ນ, ພະຍາດກ່ຽວກັບນີ້ເກີດຂຶ້ນກັບຄວາມຖີ່ເທົ່າທຽມກັນໃນຜູ້ປ່ວຍຍິງແລະຜູ້ຊາຍ. ມີຫຼາຍໆຊະນິດຂອງພະຍາດທາງດ້ານການຊ່ວຍໃນແຕ່ລະແມ່ນ, ແລະເກືອບທຸກຄົນຂອງພວກເຂົາແມ່ນບໍ່ມີຊີວິດ. ດັ່ງນັ້ນ, ວ່າເປັນຫຍັງເດັກນ້ອຍທີ່ມີພະຍາດນີ້ມັກຈະເສຍຊີວິດໃນເວລາເກີດ.

ໃນຖານະເປັນສະແດງໃຫ້ເຫັນໂດຍສະຖິຕິທາງການແພດ, congenital hyperplasia adrenal ມັກຈະເກີດຂຶ້ນເປັນຜົນມາຈາກຂໍ້ບົກພ່ອງໃນ hydroxylase ຊາວຄັ້ງທໍາອິດ. ນອກຈາກນີ້, ອັດຕາສ່ວນຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນຂຶ້ນກັບການແຂ່ງຂັນ. ສໍາລັບຕົວຢ່າງ, ຖ້າຫາກວ່າທ່ານໃຊ້ເວລາຜູ້ຕາງຫນ້າຂອງເຊື້ອຊາດສີຂາວ, ທີ່ພະຍາດນີ້ຈະໄດ້ຮັບການເຫັນໃນເດັກນ້ອຍຜູ້ຫນຶ່ງຈາກທັງຫມົດ 14 ພັນ. ໃນຂະນະທີ່ Eskimos ຈະບໍ່ສະບາຍໃນທຸກໆສອງຮ້ອຍແປດສິບລູກ.

ໂຊກດີ, ໃນມື້ນີ້ບັນຫາໃນການຈັດການກັບພະຍາດເຫຼົ່ານີ້ໄດ້ຖືກແກ້ໄຂຢ່າງສົມບູນ, ແຕ່ວ່າພຽງແຕ່ໃນບັນດາປະເທດພັດທະນາທີ່ສຸດຂອງໂລກ. ຕາມການຊອກຄົ້ນຫາຂອງພະຍາດນີ້ແມ່ນຍັງຢູ່ໃນຊົ່ວໂມງ infancy ຂອງຕົນດໍາເນີນການສຶກສາພິເສດເພື່ອຊ່ວຍລະບຸພະຍາດມາແຕ່ກໍາເນີດເປັນຕົ້ນເປັນໄປໄດ້. ດັ່ງນັ້ນ, ມັນເປັນໄປໄດ້ເພື່ອເລີ່ມຕົ້ນການຈັບຄູ່ຢ່າງຖືກຕ້ອງປິ່ນປົວຮໍໂມນກ່ອນທີ່ຈະ onset ຂອງອາການສະແດງບໍ່ພຽງພໍ adrenal ໄດ້.

ປັດໄຈທີ່ມີຄວາມສ່ຽງເພີ່ມຂຶ້ນຂອງ

ໃນກໍລະນີຫຼາຍທີ່ສຸດ, ແຕ່ກໍາເນີດ hyperplasia adrenal ເກີດຂຶ້ນຖ້າຫາກວ່າພະຍາດດັ່ງກ່າວໄດ້ພົບເຫັນຢູ່ໃນຢ່າງຫນ້ອຍຫນຶ່ງພໍ່ແມ່, ຫຼືຖ້າຫາກວ່າພໍ່ແມ່ຜູ້ໃຫ້ບໍລິການ gene ໂດຍກົງສໍາລັບການຂົນສົ່ງຂອງທາດໂປຣຕີນທີ່ຈໍາເປັນໃນການຜະລິດຮໍໂມນ adrenocortical ໄດ້. ຖ້າຫາກວ່າດັ່ງກ່າວ gene ໄດ້ພົບເຫັນຢູ່ໃນພໍ່ແມ່ຂອງທັງສອງ, ມີຄວາມເປັນໄປໄດ້ຂອງຊາວສ່ວນຮ້ອຍຫ້າຂອງ kid ວ່າ, ພະຍາດກ່ຽວກັບນີ້ແມ່ນພົບ.

ຊຶ່ງນໍາໄປສູ່ການພັດທະນາຂອງ dysfunction

ມັນເປັນສິ່ງສໍາຄັນທີ່ຈະເຂົ້າໃຈແນວໃດມັນດີກົນໄກຂອງ hyperplasia adrenal. ມັນເປັນມູນຄ່າບອກວ່າເປັນຜົນມາຈາກທາດໂປຣຕີນການຂົນສົ່ງທີ່ບໍ່ເຫມາະສົມຈະລົດປະລິມານຂອງ aldosterone adrenal ແລະ cortisol ໄດ້. ນີ້ເຮັດໃຫ້ການເພີ່ມຂຶ້ນຂອງການຜະລິດຮໍໂມນ adrenocorticotropic ໂດຍຕ່ອມ pituitary ໃນ. ຮໍໂມນນີ້ແມ່ນຮັບຜິດຊອບສໍາລັບການຄວບຄຸມການດໍາເນີນງານທີ່ເຫມາະສົມຂອງຕ່ອມ adrenal ໄດ້ດ້ວຍຕົນເອງ.

ຖ້າຫາກວ່າຮໍໂມນ adrenocorticotropic ຜະລິດໃນປະລິມານຂະຫນາດໃຫຍ່ເກີນ, ນີ້ເຮັດໃຫ້ປະກົດການຂອງ hyperplasia ໄດ້. ນອກຈາກນີ້ຍັງຈະໄດ້ຮັບການເຫັນຂີ້ເພີ່ມຂຶ້ນຂອງຮໍໂມນເພດຊາຍ. A ເອກຂະຫນາດໃຫຍ່ຂອງ androgens ນໍາໄປສູ່ການຜິດປົກກະຕິຂອງ genitals ໄດ້, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບການຂະຫຍາຍຕົວຜົມຫລາຍເກີນໄປກ່ຽວກັບໃບຫນ້າແລະທັງຫມົດໃນໄລຍະຮ່າງກາຍຂອງຕົນ.

ຮູບແບບຂອງພະຍາດ

ໃນການປະຕິບັດທາງການແພດ, ມີສາມຮູບແບບຂອງພະຍາດ:

1. ບໍ່ຫຍຸ້ງຍາກ, ຫຼືຮູບແບບ virility. ຮູບແບບນີ້ມັກຈະເກີດຂຶ້ນໃນເວລາທີ່ການຂາດທາດໂປຼຕີນຈາກຂະຫນາດນ້ອຍ hydroxylase ຊາວຄັ້ງທໍາອິດ.
2. Solteryayuschaya ຮູບແບບມາແຕ່ກໍາເນີດ hyperplasia adrenal ໄດ້ຖືກສະໂດຍການຂາດອັນເລິກເຊິ່ງຂອງ enzyme ນີ້.
3. ການປ່ຽນແປງຄວາມດັນໂລຫິດທີ່ເກີດຂື້ນເປັນຜົນມາຈາກການຂາດການສໍາຄັນ 11b enzyme-gidrolaktazy.

ອາການ

ຮູບແບບຄັ້ງທໍາອິດປົກກະຕິແລ້ວແມ່ນປະກອບດ້ວຍມີອາການເຊັ່ນ: clitoris penisoobrazny, labia moshonkoobraznye ຂະຫນາດໃຫຍ່ຫຼື sinus urogenital ໃນເພດຍິງ. ໃນບຸກຄົນ, ທັງຍິງແລະແມ່ຍິງເຫັນການພັດທະນາຢ່າງວ່ອງໄວຫຼາຍຂອງບໍ່ພຽງແຕ່ຍົນທາງດ້ານຮ່າງກາຍ, ແຕ່ຍັງທາງເພດ. ໃນເວລາດຽວກັນເດັກນ້ອຍຊາຍໄດ້ສັງເກດເຫັນປະເພດ izoseksualny ຂອງການພັດທະນາ, ແລະເດັກຍິງໄດ້ - ເປັນ heterosexual.

ຮູບແບບ Solteryayuschaya ຂອງ hyperplasia adrenal congenital ປົກກະຕິແລ້ວແມ່ນເຫັນໄດ້ໃນເດັກນ້ອຍ. ນອກເຫນືອໄປຈາກອາການຂ້າງເທິງນີ້ແມ່ນໄດ້ລະບຸຕື່ມການທີ່ຈະທໍາອິດແລະການລະເມີດຮ້າຍແຮງທີ່ສຸດຂອງ cortex adrenal. ນີ້ລົດລົງຢ່າງຫລາຍກິນເຂົ້າບໍ່ແຊບ, metabolism electrolyte ແລະບໍ່ເພີ່ມນ້ໍາຫນັກຮ່າງກາຍ. ໃນນອກຈາກນັ້ນ, ຫຼາຍມັກຈະພັດທະນາ hypotension ແລະນ້ໍາເກີດຂຶ້ນ. ຖ້າຫາກວ່າອາການຍັງບໍ່ໄດ້ຮັບການຍອມຮັບເຖິງແມ່ນວ່າໃນໄລຍະຕົ້ນຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວ, ມີຄວາມສ່ຽງທີ່ຍິ່ງໃຫຍ່ຂອງການເສຍຊີວິດໃນທີ່ປະທັບຂອງປະກົດການ collapse ໄດ້. ຖ້າຫາກວ່າໃນຕອນເລີ່ມຕົ້ນຫຼາຍແມ່ນຈະເລືອກເອົາການປິ່ນປົວທີ່ເຫມາະສົມ, ອາຍຸສູງສຸດປະກົດການດັ່ງກ່າວສາມາດລົບລ້າງຫມົດ.

Congenital hyperplasia adrenal ໃນແມ່ຍິງນໍາໄປສູ່ການປ່ຽນແປງໃນໂຄງປະກອບຂອງອະໄວຍະວະພາຍນອກໄດ້. ນີ້ releases ຈໍານວນ enormous ຂອງ androgen ຮໍໂມນເພດຊາຍບໍ່ໄດ້ມີຜົນກະທົບແຕກຕ່າງກັນຂອງອະໄວຍະວະເພດຍິງໃນໂຕເຄື່ອງ. ຕາມປົກກະຕິ, ການ ovaries ແລະຜ່ານການໄຫຼ uterus ແມ່ນປົກກະຕິຫມົດ. ອະໄວຍະວະພາຍນອກຖືກສ້າງຕັ້ງຂຶ້ນທີ່ບໍ່ເຫມາະສົມຢູ່ທີ່ເດັກຍິງເກີດລູກ. ໃນການປະຕິບັດທາງການແພດ, ມີຫຼາຍກໍລະນີ, ໃນເວລາທີ່ເກີດຂອງເດັກຍິງໄດ້ມັນແມ່ນການມອບຫມາຍບົດບາດຍິງຊາຍຊາຍ.

ເນື່ອງຈາກຜົນກະທົບຂອງ androgens, ຄົນເຈັບຈະເລີ່ມຕົ້ນທີ່ຈະຂະຫຍາຍຕົວຂຶ້ນຢ່າງໄວວາຈາກການເກີດລູກຫຼາຍ. ຕອນເຊົ້າມືດພວກເຂົາເຈົ້າປະກົດວ່າລັກສະນະທາງເພດມັດທະຍົມ. ໃນນອກຈາກນັ້ນ, ຄົນເຈັບທັງຫມົດມີ stature ສັ້ນແລະຮູບແທນທີ່ຈະຫຼາຍກວ່າ. ການ pelvis ແມ່ນແຄບທີ່ສຸດແລະ shoulders - ກວ້າງເກີນໄປ. ໃນກໍລະນີດັ່ງກ່າວນີ້, ໃນຜູ້ປ່ວຍຍິງບໍ່ໄດ້ເລີ່ມຕົ້ນທີ່ຈະຂະຫຍາຍຕົວເຕົ້ານົມ, ແລະປາກົດວ່າບໍ່ມີປະຈໍາເດືອນ. ໃນເວລາດຽວກັນ, ອະໄວຍະວະເພດພາຍນອກໄດ້ຖືກດັດແກ້, ຜົມຮ່າງກາຍປາກົດໃນຮ່າງກາຍ, ແລະສຽງຂອງເພິ່ນໄດ້ຮັບຕ່ໍາ.

ຄົນເຈັບຊາຍພັດທະນາອີງຕາມການປະເພດ izoseksualnym. ແລ້ວໃນ ໄວເດັກ ສາມາດໄດ້ຮັບການເຫັນ hypertrophy ຂອງອະໄວຍະວະແລະໄຂ່ຫໍາຍັງປົກກະຕິແລ້ວມີຂະຫນາດຂະຫນາດນ້ອຍ. ໃນຄົນເຈັບທີ່ໄວລຸ້ນມັກຈະເກີດຂຶ້ນການສ້າງຕັ້ງ tumor ໃນການສອບເສັງ. ຫຼາຍມັກ, ຜູ້ຊາຍໃນທີ່ປະທັບຂອງພະຍາດນີ້ທີ່ທົນທຸກຈາກການເປັນຫມັນ.

ຮູບແບບຄວາມດັນໂລຫິດຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນສະໂດຍມີອາການທັງຫມົດທີ່ລະບຸໄວ້ຂ້າງເທິງ, ແຕ່ຍັງປະກອບດ້ວຍຄວາມດັນເລືອດສູງ. ໃນການດໍາເນີນການສໍາຫຼວດພິເສດທ່ານຫມໍສັງເກດເຫັນປັດໄຈດັ່ງກ່າວ: ມີຂອງທາດໂປຼຕີນໃນປັດສະວະໄດ້, ມີຊາຍແດນຕິດຫົວໃຈຂະຫຍາຍແລະປັບປຸງເສັ້ນ fundus.

ຮູບແບບທີ່ບໍ່ແມ່ນຄລາສສິກຂອງພະຍາດ

ຮູບແບບທີ່ບໍ່ແມ່ນຄລາສສິກຂອງ hyperplasia adrenal ມາແຕ່ກໍາເນີດແມ່ນແນ່ນອນທີ່ສຸດງ່າຍດາຍແລະບໍ່ຮຸນແຮງຂອງພະຍາດໄດ້. ໃນກໍລະນີດັ່ງກ່າວນີ້, 21 hydroxylase ແມ່ນຜະລິດໃນຈໍານວນເງິນທີ່ເລັກນ້ອຍຫນ້ອຍກ່ວາປົກກະຕິ. ໃນກໍລະນີດັ່ງກ່າວນີ້, ປົກກະຕິແລ້ວມີເພດສໍາໃນທັງຜູ້ຊາຍແລະແມ່ຍິງໃນການພັດທະນາຢ່າງຖືກຕ້ອງ, ແລະອາການທໍາອິດຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວອາດຈະເຫັນໄດ້ຊັດເຈນເທົ່ານັ້ນຫຼັງຈາກທີ່ໄວລຸ້ນ. ສ່ວນຫຼາຍມັກ, ຮູບແບບທີ່ບໍ່ແມ່ນຄລາສສິກຂອງ hyperplasia adrenal congenital ເຫັນໃນແມ່ຍິງທີ່ມີຄວາມເປັນຫ່ວງກ່ຽວກັບບັນຫາດັ່ງກ່າວ:

• ຖືກລົບກວນຖາວອນໃນເດືອນວົງຈອນ;
• ຮູບແບບປານກາງຫຼືຮ້າຍແຮງຂອງສິວ;
• ມັນເປັນເພງນຶ່ງໃນດວງເພື່ອໃຫ້ໄດ້ຮັບຖືພາ;
• ບາງພື້ນທີ່ໃນຮ່າງກາຍໄດ້ມາ scalp ຂອງປະເພດຊາຍໄດ້.

ສ່ວນຫຼາຍມັກ, ເປັນການຄ້າຫນ້ອຍການປະຕິເສດ, ດັ່ງນັ້ນອິດທິພົນກ່ຽວກັບການທໍາງານຂອງການສ້າງມະນຸດທີ່ບໍ່ມີບໍ່ໄດ້ສະຫນອງການ. ແມ່ຍິງຊອກຫາໃນເວລາທີ່ຄວາມພະຍາຍາມເພື່ອໃຫ້ໄດ້ຮັບກໍາລັງຖືພາສໍາລັບພະຍາດ "hyperplasia adrenal ມາແຕ່ກໍາເນີດ". ຮູບແບບທີ່ບໍ່ແມ່ນຄລາສສິກຂອງການປິ່ນປົວຊຶ່ງຈະດໍາເນີນພຽງແຕ່ໃນແມ່ຍິງທີ່ມີຊາຍປົກກະຕິແລ້ວບໍ່ເຮັດໃຫ້ເກີດການຖືກລົບກວນທີ່ຮ້າຍແຮງໃດຫນຶ່ງ. ດັ່ງນັ້ນ, ການປິ່ນປົວແມ່ນການປະພຶດທີ່ບໍ່ເຫມາະສົມ.

ການບົ່ງມະຕິຂອງພະຍາດ

ມັນເປັນສິ່ງສໍາຄັນຫຼາຍທີ່ຈະເດັກນ້ອຍເພື່ອກໍານົດທີ່ປະທັບຂອງພະຍາດເຊັ່ນ: hyperplasia adrenal ມາແຕ່ກໍາເນີດໄດ້. ການບົ່ງມະຕິອະນຸຍາດໃຫ້ທ່ານເພື່ອກໍານົດຮູບແບບຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວ, ແລະຈະຊ່ວຍໃຫ້ການຈັດການກັບການປິ່ນປົວຕື່ມອີກ.

ເດັກນ້ອຍທັງຫມົດທີ່ເກີດກັບຜິດປົກກະຕິການເຮັດເຄື່ອງຫມາຍໃນໂຄງສ້າງຂອງອະໄວຍະວະພາຍນອກ, ທ່ານຫມໍປະຕິບັດການວິນິດໄສພິເສດ, ເຊິ່ງອະນຸຍາດໃຫ້ກໍານົດ chromatin ເພດສໍາພັນ, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບກໍານົດ karyotype ໄດ້. ສ່ວນຫຼາຍມັກ, ໃນເວລາທີ່ຮູບແບບມາແຕ່ກໍາເນີດຂອງພະຍາດນີ້ໃນຄົນເຈັບອ່ອນແມ່ນສັງເກດເຫັນໃນຈໍານວນຫຼາຍເກີນເລືອດຂອງຮໍໂມນເພດຊາຍ. ການກໍານົດລະດັບທີ່ຈໍາເປັນເພື່ອປະຕິບັດການກວດ. ໂດຍປົກກະຕິ, ການທົດສອບດັ່ງກ່າວໄດ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າຄວາມເຂັ້ມຂົ້ນຂອງຮໍໂມນໃນເລືອດໄດ້ເກີນເວລາຫຼາຍ.

ດັ່ງທີ່ໄດ້ຮູ້ຈັກ, hyperplasia adrenal congenital ໃນເດັກນ້ອຍແມ່ນປະກອບດ້ວຍການຂະຫຍາຍຕົວຢ່າງວ່ອງໄວຫຼາຍຂອງຈຸລັງຂອງກະດູກ. ໃນຄໍາສັ່ງເພື່ອສຶກສາຄວາມໂຄງສ້າງແລະໂຄງສ້າງຂອງຕົນ, ທ່ານຫມໍນໍາໃຊ້ວິທີການຂອງການບົ່ງມະຕິຄໍາໄດ້. ໃນກໍລະນີດັ່ງກ່າວນີ້, ດາຫລື X-ray ເຮັດ, ແລະແລ້ວຈາກຮູບພາບທີ່ພວກເຮົາສາມາດກໍານົດອາຍຸສູງສຸດກະດູກຂອງຄົນເຈັບໄດ້. ຖ້າຫາກວ່າມີພະຍາດ, ມັນປົກກະຕິແລ້ວແມ່ນສະພາບຂອງຂໍ່ກະດູກທັງຫມົດແລະອາຍຸກະດູກແມ່ນຢູ່ໄກຈາກອາຍຸສູງສຸດຂອງຄົນເຈັບໄດ້.

ຖ້າຫາກວ່າເກີດຂອງເດັກຍິງໄດ້ເຫັນອາການຂອງ hermaphrodite, ທ່ານຫມໍໄດ້ປະຕິບັດອອກ ultrasound ຂອງ mutilation ອະໄວຍະວະເພດຍິງ. ໃນກໍລະນີດັ່ງກ່າວນີ້, ໂຄງປະກອບການຂອງເຂົາເຈົ້າປົກກະຕິແລ້ວແມ່ນບໍ່ມີທີ່ແຕກຕ່າງກັນຈາກ norm ໄດ້.

ເຊັ່ນດຽວກັນໃນປີທໍາອິດຂອງເດັກນ້ອຍຊີວິດທ່ານຫມໍບົ່ງມະຕິຈໍາ. ມັນອະນຸຍາດໃຫ້ທ່ານເພື່ອກໍານົດ hermaphrodite ບໍ່ຖືກຕ້ອງຫຼືຄວາມຈິງເປັນ. ໃນກໍລະນີດັ່ງກ່າວນີ້, ວິທີການບົ່ງມະຕິແມ່ນ karyotyping. ແລະ, ແນ່ນອນ, ໃຫ້ແນ່ໃຈວ່າການກໍານົດລະດັບຂອງຮໍໂມນ androgen ຊາຍໄດ້.

ນອກຈາກວິທີການຂ້າງເທິງນີ້ຍັງວິເຄາະຂໍ້ມູນ anamnestic. ການ criterion ຕົ້ນຕໍແລະສໍາຄັນທີ່ສຸດສາມາດເອີ້ນວ່າລະດັບຂອງ 17 hydroxyprogesterone ໄດ້.

Congenital hyperplasia adrenal ໃນເດັກນ້ອຍສາມາດໄດ້ຮັບການພົບເຫັນຢູ່ໃນມື້ທີ່ສີ່ຫຼືຫ້າຫຼັງຈາກເກີດມີການຊ່ວຍເຫຼືອຂອງລະບຽບການດັ່ງກ່າວເປັນການຄັດເລືອກເດັກເກີດໃຫມ່. ການວິເຄາະນີ້ລວມມີການກວດສອບ 17 hydroxyprogesterone ໃນເລືອດໄດ້ຈາກ heel ໄດ້. ການວິເຄາະນີ້ຈະຊ່ວຍໃຫ້ລະບຸທີ່ປະທັບຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວໃນມື້ທໍາອິດຂອງຊີວິດ. ນີ້ຈະຊ່ວຍໃຫ້ການປິ່ນປົວແຕ່ຫົວທີ.

ການປິ່ນປົວດ້ວຍ

Congenital hyperplasia adrenal ໄດ້, ອາການຂອງທີ່ໄດ້ຖືກອະທິບາຍຂ້າງເທິງນີ້, ອັນເນື່ອງມາຈາກທໍາມະຊາດໂດຍທໍາມະຊາດຕ້ອງໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວດ້ວຍການບໍາບັດທົດແທນຢາເສບຕິດຄົງທີ່ເຊັ່ນ: "prednisolone" ແລະຮຽງລໍາດັບລາຮ່ວມຂອງຕົນ. ສົ່ງຢ່າງຕໍ່ເນື່ອງຂອງ glucocorticoids ໃນຮ່າງກາຍ exerts ອິດທິພົນໃນທາງບວກຫຼາຍ. ໃນອີກດ້ານຫນຶ່ງ, ສານເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນສາມາດທີ່ຈະກໍາຈັດ adrenal ບໍ່ພຽງພໍຕົ້ນກໍາເນີດມາແຕ່ກໍາເນີດ. ໃນອີກດ້ານຫນຶ່ງ, ການກະກຽມບັນຈຸມີທາດຮໍໂມນ, ມີຄວາມສາມາດເພື່ອສະກັດກັ້ນການຫລັ່ງຫຼາຍເກີນໄປຂອງຮໍໂມນ adrenocorticotropic. ນອກຈາກນີ້, ມັນຈະເກີດກົນໄກຄວາມຄິດເຫັນປັບປຸງ, ແລະເພາະສະນັ້ນການຫຼຸດຜ່ອນລະດັບສູງສຸດຂອງນ້ໍາ.

ຖ້າຫາກວ່າພະຍາດນີ້ແມ່ນຮູບແບບ solteryayuschuyu, ວ່າແມ່ນສະໂດຍການຂາດຂອງ mineralocorticoid ໄດ້, ການປິ່ນປົວຍັງໄດ້ຖືກເພີ່ມກັບວິທີແກ້ໄຂເກືອແລະ deoxycorticosterone acetate. ໃນນອກຈາກນັ້ນ, ເດັກຍິງທຸກຄົນຍັງຕ້ອງການແຊກແຊງໃນການຜ່າຕັດ, ມີທີ່ທ່ານສາມາດເອົາໄດ້ clitoris hypertrophied.

ວິທີການຂອງການປິ່ນປົວເດີມ

Congenital hyperplasia adrenal ໄດ້, ການປິ່ນປົວຂອງທີ່ກໍ່ສາມາດຮັບມືກັບພະຍາດກ່ຽວກັບນີ້, ຄວນເລີ່ມຕົ້ນໃນໄວເດັກ. ນີ້ຄວນຈະເຮັດໃນທັນທີຫຼັງຈາກທີ່ພະຍາດດັ່ງກ່າວໄດ້ພົບ.

ສ່ວນຫຼາຍມັກ, ຈຸດປະສົງຂອງທ່ານຫມໍໄດ້ໃຫ້ຄໍາແນະນໍາທີ່ຈະນໍາໃຊ້ຢາເສບຕິດແມ່ນ "Prednisolone" ການປິ່ນປົວດ້ວຍການທົດແທນ. ມັນມີທັງຫມົດຄຸນສົມບັດທີ່ຈໍາເປັນສໍາລັບການປິ່ນປົວຂອງພະຍາດນີ້, ແລະໃນປະລິມານທີ່ຖືກຕ້ອງເລືອກຈະບໍ່ມີຮ່າງກາຍຂອງມະນຸດໄດ້ມີອິດທິພົນໃນທາງລົບ.

ຂະບວນການການປິ່ນປົວຕົນເອງຄວນຈະເລີ່ມຕົ້ນໂດຍການດໍາເນີນການທົດສອບການວິນິດໄສ. ໃນກໍລະນີດັ່ງກ່າວນີ້, ທ່ານຫມໍ prescribe ຢາເສບຕິດນີ້ສໍາລັບອາທິດຂອງ 15-20 ມລກທາງການຕໍ່ມື້ຫຼືສອງ - ສີ່ milligrams ຂອງ "dexamethasone", ທີ່ຄວນຈະໃຊ້ເວລາສອງຫາສາມມື້. ຖ້າຫາກວ່າການທົດສອບນີ້ໄດ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນຜົນໄດ້ຮັບທີ່ດີ, ດັ່ງນັ້ນທ່ານສາມາດເລີ່ມຕົ້ນການປິ່ນປົວແບບຖາວອນ "prednisone". ໃນກໍລະນີຫຼາຍທີ່ສຸດ, ປະລິມານປະຈໍາວັນແມ່ນປະມານ 10-15 ມລກຕໍ່ມື້. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ໃນແຕ່ລະກໍລະນີແມ່ນບຸກຄົນຢ່າງແທ້ຈິງ, ສະນັ້ນໃນບົດຄວາມທີ່ມີລາຍຊື່ພຽງແຕ່ຂໍ້ສະເຫນີແນະໂດຍທົ່ວໄປ. ມັນຂຶ້ນຢູ່ກັບອາຍຸຂອງເດັກນ້ອຍໄດ້, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບລະດັບຂອງຮໍໂມນໃນເລືອດແລະລະດັບຂອງກໍາຍໍາໄດ້.

ເນື່ອງຈາກວ່າປະລິມານເທື່ອລະກ້າວຫຼຸດລົງໃນໄລຍະທີ່ໃຊ້ເວລາ. ນີ້ແມ່ນເຮັດໄດ້ໂດຍການ 2-2.5 ມລກຕໍ່ອາທິດ. ປະລິມານສຸດທ້າຍສາມາດໄດ້ຮັບການກໍານົດພຽງແຕ່ຫຼັງຈາກຫນຶ່ງຫຼືສອງເດືອນຫຼັງຈາກເລີ່ມການປິ່ນປົວ. ອີງຕາມຊ່ຽວຊານ, ປະລິມານປະຈໍາວັນສໍາລັບເດັກນ້ອຍອາຍຸສູງສຸດຂອງຫນຶ່ງປີພາຍໃຕ້ການຕ້ອງໄດ້ຮັບການຄັດເລືອກພຽງແຕ່ເປັນສ່ວນບຸກຄົນ, ໂດຍສອດຄ່ອງກັບຂໍ້ມູນທາງດ້ານການຊ່ວຍໃນຫຼາຍກ່ວາຕົວກໍານົດການຂອງຮໍໂມນ. ໃນຄວາມເປັນຈິງ, ເພື່ອຄັດເລືອກເອົາປະລິມານທີ່ເຫມາະສົມຂອງ kid ແມ່ນຂ້ອນຂ້າງມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກ. ມັນເປັນຄວາມຈໍາເປັນເພື່ອດໍາເນີນການທົດສອບຢ່າງຕໍ່ເນື່ອງ, ໃນຄໍາສັ່ງເພື່ອຫຼີກເວັ້ນການຄວາມສ່ຽງຂອງກິນເພາະຖ້າກິນໄດ້. ອັດຕາການປະຈໍາວັນຕໍາ່ສຸດທີ່ພຽງແຕ່ 2.5 ມລກ, ແລະໃນຂະນະທີ່ສູງສຸດ - 15 ມລກ.

ໃຫ້ເກັບຮັກສາໃນຈິດໃຈທີ່ໃຊ້ຢາເສບຕິດເຫຼົ່ານີ້ຄວນສະເຫມີ. ນີ້ແມ່ນເຮັດໄດ້ດີທີ່ສຸດໃນຕອນເຊົ້າແລະໃນຕອນບ່າຍ, ຫຼັງຈາກກິນອາຫານ. ຖ້າຫາກວ່າທ່ານມີຄວາມຕ້ອງການມີການປ່ຽນແປງຢາເສບຕິດ, ມັນເປັນສິ່ງຈໍາເປັນເພື່ອພິຈາລະນາກິດຈະກໍາການ Physiological ຂອງຕົນ.

ໃນບາງກໍລະນີ, ຢາເສບຕິດ "cortisone" ຖືກນໍາໃຊ້ເພື່ອປິ່ນປົວພະຍາດນີ້. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ມັນສາມາດສະຫນອງຜົນກະທົບທີ່ດ້ອຍໂອກາດແລະໄລຍະສັ້ນກ່ຽວກັບການສະກັດກັ້ນການຮໍໂມນ adrenocorticotropic ໄດ້. ຢາເສບຕິດນີ້ເປັນທີ່ດ້ອຍໂອກາດ "Prednisolone" ຫຼາຍກ່ວາຫ້າເວລາ, ແລະເພາະສະນັ້ນຈຶ່ງຮຽກຮ້ອງໃຫ້ມີປະລິມານຂະຫນາດໃຫຍ່ພຽງພໍ. ເດັກນ້ອຍຢາເສບຕິດເຫຼົ່ານີ້ປົກກະຕິແລ້ວປະຕິບັດໂດຍການສີດເຂົ້າກ້າມໃນຕອນເຊົ້າ.

ຫນຶ່ງໃນ glucocorticoid ປະສິດທິພາບຫຼາຍທີ່ສຸດພິຈາລະນາ "dexamethasone". ພຣະອົງສາມາດສະກັດກັ້ນການຜະລິດຮໍໂມນ adrenocorticotropic ປະສິດທິຜົນເວລາສິບຫຼາຍກ່ວາມັນບໍ່ "Prednisolone". ແຕ່ວ່າມັນແມ່ນມີຄວາມຈໍາເປັນທີ່ຈະຕ້ອງຄໍານຶງວ່າມັນມີເກືອບບໍ່ມີຜົນກະທົບກ່ຽວກັບ E -book ເກືອ, ແລະມັກຈະປະກອບສ່ວນເຂົ້າກິນເພາະຖ້າກິນ. ບັນທັດຖານປະຈໍາວັນຂອງສານເສບຕິດແມ່ນໂດຍທົ່ວໄປ 0.25-0.5 mg.

ຜະລິດຕະພັນທັງຫມົດລະບຸໄວ້ຂ້າງເທິງຈະມີຮ່າງກາຍເປັນຜົນກະທົບໃນທາງລົບພຽງແຕ່ໃນກໍລະນີຂອງການຄັດເລືອກຂອງປະລິມານທີ່ບໍ່ຖືກຕ້ອງ. ນີ້ຊີ້ໃຫ້ເຫັນວ່າການກິນຢູ່ໃນເງິນຫຼາຍກ່ວາຖືກຕ້ອງຕາມຮ່າງກາຍ, ຈະມີຜົນກະທົບຮ້າຍແຮງຕໍ່ເຂົາ. ຖ້າຫາກວ່າການນໍາໃຊ້ຫຼາຍເກີນໄປຂອງການໃດໆຂອງຢາເສບຕິດເຫຼົ່ານີ້ຄົນເຈັບຈະໄດ້ຮັບການສັງເກດເຫັນສີແດງແລະໃບຫນ້າມົນ, ເພີ່ມຂຶ້ນຄວາມຢາກອາຫານ, ແລະບາງຄັ້ງ suspension ຂອງການຂະຫຍາຍຕົວແລະການພັດທະນາ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ທັງຫມົດຜົນກະທົບຂອງກິນເພາະຖ້າກິນໄດ້ຫຼາຍຢ່າງໄວວາຫາຍໄປຖ້າຫາກວ່ານ້ອຍຂອງຕົນເພື່ອຫຼຸດຜ່ອນ, ຫຼືຍ້າຍໄປຢູ່ຢາທີ່ດ້ອຍໂອກາດ.

ວິທີການຂອງການປິ່ນປົວການຜ່າຕັດ

ປົກກະຕິແລ້ວ, ມາແຕ່ກໍາເນີດ hyperplasia adrenal ແມ່ນມໍລະດົກໃນ autosomal ປະເພດໄດ້ເປີດກອງ. ໃນກໍລະນີດັ່ງກ່າວນີ້, ມັນບໍ່ສໍາຄັນສິ່ງທີ່ຮູບແບບມີພະຍາດນີ້.

ຫນຶ່ງໃນຂັ້ນຕອນຂອງການປິ່ນປົວທີ່ເຫມາະສົມຂອງເດັກຍິງແມ່ນການຜ່າຕັດສຕິກ. ສ່ວນຫຼາຍມັກຈະປະຕິບັດການຜ່າຕັດກ່ຽວກັບການສ້າງຕັ້ງຂອງຮູບແບບທີ່ຖືກຕ້ອງຂອງ minora labia, resection ຂອງ clitoris ໄດ້ແລະການເປີດຕົວຂອງ sinus urogenital ໄດ້. ດັ່ງກ່າວປະຕິບັດງານແມ່ນຕ້ອງໄດ້, ຍ້ອນວ່າມັນຈະຊ່ວຍໃຫ້ປະຕິສັງຂອນທັງຫມົດຕິບັດຫນ້າ physiological ທີ່ຖືກຕ້ອງຂອງເດັກຍິງຮ່າງກາຍ, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບຄວາມສໍາຄັນທາງສັງຄົມແລະທາງຈິດໃຈ. ດັ່ງນັ້ນ, ເດັກນ້ອຍບໍ່ໄດ້ມີຄວາມຮູ້ສຶກ inferiority ຂອງເຂົາເຈົ້າ, ດັ່ງນັ້ນມັນກໍສາມາດໄດ້ຮັບການມອບຫມາຍໃຫ້ອະນຸບານຫລືພາກກິລາ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ສັງເກດວ່າທ່ານຈໍາເປັນຕ້ອງໄດ້ປະຕິບັດການດໍາເນີນງານສໍາລັບການຢູ່ຢ່າງຫນ້ອຍຫນຶ່ງປີຫຼັງຈາກການເລີ່ມຕົ້ນຂອງການປິ່ນປົວດ້ວຍຕົວແທນຮໍໂມນ.

ມັນເປັນສິ່ງສໍາຄັນເພື່ອສຶກສາທັງຫມົດລັກສະນະຂອງພະຍາດເຊັ່ນ: hyperplasia adrenal ມາແຕ່ກໍາເນີດ. ICD-10 - ການຈັດປະເພດລະຫວ່າງປະເທດຂອງພະຍາດທີ່ຕິດພະຍາດນີ້ມີ E.25.0 ລະຫັດ

hyperplasia adrenal Congenital ແລະການຖືພາ

ຖ້າຫາກວ່າຄົນເຈັບທີ່ມີຮູບແບບສະນີ, Pubert ຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວ, ມີການຄາດຄະເນສູງຂອງ fetus ທະສາດ, ການເອົາລູກອອກ, ການຫຼຸລູກແລະການເອົາລູກອອກທາງການແພດ. ຫຼາຍມັກແມ່ຍິງຖືພາຈົ່ມຂອງສທຸກຍາກແລະການສູນເສຍຢ່າງແທ້ຈິງຂອງຄວາມຢາກອາຫານ. ບໍ່ໄດ້ຄິດໄລ່, ແລະ electrolyte imbalance. ປົກກະຕິແລ້ວກັບອາທິດຊາວແປດຂອງການຖືພາ, ສະພາບການຂອງຄົນເຈັບຮັບການປັບປຸງຢ່າງຫຼວງຫຼາຍ. ໃຫ້ແນ່ໃຈວ່າການທີ່ຈະຮັກສາຢູ່ໃນໃຈວ່າເຖິງແມ່ນວ່າໃນເວລາທີ່ໃຫ້ບ່ອນລີ້ຊ່ອນລູກບໍ່ສາມາດທົນທານຕໍ່ການຢຸດຂອງຢາເສບຕິດຮໍໂມນ. ການດໍາເນີນການນີ້ຈະມີສໍາລັບຊີວິດ.

ແລະໂລກເອດສແລະໄລຍະເວລາຫຼັງຈາກທີ່ເຂົາເຈົ້າໄດ້ - ນີ້ເປັນຄວາມກົດດັນທີ່ສຸດສໍາລັບຮ່າງກາຍທັງຫມົດ, ແລະລວມຂອງ cortex adrenal. ດັ່ງນັ້ນ, ໃນເວລາທີ່ພະຍາດໄດ້ "ມາແຕ່ກໍາເນີດ hyperplasia adrenal", ກ່ຽວກັບສະຖານະຂອງການວິເຄາະສຸຂະພາບຈະຈໍາເປັນຕ້ອງໄດ້ໃຊ້ເວລາທີ່ໃຊ້ເວລາໄດ້. ແມ່ຍິງຖືພາຄວນຈະຄວບຄຸມຕົວຊີ້ວັດຮໍໂມນ.

ການຄາດຄະເນສໍາລັບອະນາຄົດ

ຮູບແບບ Virilnoe ຂອງ hyperplasia adrenal ມາແຕ່ກໍາເນີດເຊັ່ນດຽວກັນກັບຮູບແບບອື່ນໆສາມາດໃຫ້ການຄາດຄະເນທີ່ດີພຽງແຕ່ໃນເວລາທີ່ເລີ່ມຕົ້ນຂອງການປິ່ນປົວໃຫ້ທັນເວລາແລະເຫມາະສົມ. ແນ່ນອນວ່າ, ມັນເປັນສິ່ງສໍາຄັນຫຼາຍທີ່ຈະສ້າງຕັ້ງການບົ່ງມະຕິທີ່ຖືກຕ້ອງສົມບູນ.

ປົກກະຕິແລ້ວ, ໃນເວລາທີ່ເລີ່ມຕົ້ນເວລາຂອງການປິ່ນປົວສາມາດປ້ອງກັນບໍ່ໃຫ້ຖືກລົບກວນໃນໂຄງສ້າງຂອງອະໄວຍະວະເພດພາຍນອກຂອງແມ່ຍິງ. ມັນເປັນສິ່ງສໍາຄັນຫຼາຍທີ່ຈະເລືອກເອົາປະລິມານທີ່ຖືກຕ້ອງ. ຖ້າຫາກວ່ານີ້ແມ່ນເຮັດບໍ່ຖືກຕ້ອງ, ມັນຈະຢຸດເຊົາການຂະຫຍາຍຕົວຂອງຮ່າງກາຍ, ແລະແມ່ຍິງຈະ masculinization ເລກ.

dysfunction Congenital ຂອງ nonclassical cortex adrenal ບໍ່ແມ່ນຮູບແບບເປັນອັນຕະລາຍຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວ, ແຕ່ຂະບວນການການປິ່ນປົວໃນຂະນະທີ່ ignoring ແມ່ຍິງແນວໂນ້ມທີ່ຈະຍັງຄົງບໍ່ມີລູກ.

ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ມີການປິ່ນປົວທີ່ເຫມາະສົມ, ແມ້ກະທັ້ງແມ່ຍິງທີ່ມີຮູບແບບ solteryayuschey ຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວ, ມີໂອກາດທັງຫມົດທີ່ຈະກາຍເປັນກໍາລັງຖືພາ. ການທົດສອບຕົ້ນຕໍ - ບໍ່ດໍາເນີນການດ້ວຍຕົນເອງ, ສະເຫມີຢາປິ່ນປົວແພດກໍາຫນົດ, ແລະຮັກສາຊີວິດທີ່ດີ. ແລະຫຼັງຈາກນັ້ນທ່ານຈະບໍ່ຢ້ານກົວຂອງພະຍາດໃດ. ມີສຸຂະພາບ.